Dermatomyositis

Die Dermatomyositis (DM) ist eine entzundliche Systemkrankheit der Haut, der Skelettmuskulatur und auch anderer Organe mit entzundlicher Schadigung kleiner Blutgefase auf immunologischer Grundlage und vaskular bedingter Schadigung vor allem der Muskulatur. Das typische klinische Erscheinungsbild ist gepragt von DM-typischen lokalen oder generalisierten Exanthemen und proximal betonter Muskelschwache. Labormedizinische Schadigungszeichen (Erhohung der Kreatinkinase, Myoglobinurie) konnen initial fehlen. Die Magnetresonanztomographie zeigt ein Odem betroffener Muskeln, die Elektromyographie myopathische Veranderungen mit Spontanaktivitat. Die Muskelbiopsie an geeigneter Stelle mit entsprechender histologischer, immunhistologischer, enzymhistochemischer und evtl. elektronenoptischer Untersuchung sichert die Diagnose einer entzundlichen Muskelkrankheit und zeigt insbesondere auch krankheitstypische diagnostische Veranderungen. Bei der DM sind es Ablagerungen von Komponenten der terminalen Komplementsequenz 5b-9 (Membran-Attack-Komplex) in der Wand der Kapillaren, perifaszikulare interstitielle entzundliche Infiltrate vor allem von CD4-positiven T-Lymphozyten, B-Lymphozyten und plasmazytoiden dendritischen Zellen, Endothelschwellung und -schadigung, Rarefizierung von Kapillaren mit zunehmender perifaszikularer Muskelfaseratrophie und elektronenoptisch der Nachweis von tubuloretikularen Endotheleinschlussen. Der Nachweis von Myositis-spezifischen Autoantikorpern ist hilfreich insbesondere zur Diagnose fruher und atypischer Krankheitsbilder mit „Overlap-Symptomatik“.