Scléroedème, acanthosis nigricans et myélome multiple Ig A/Kappa.

Introduction. Le scleroedeme est une affection rare benigne d'etiologie inconnue. Il est caracterise par un epaississement de la peau avec induration diffuse de disposition symetrique. L'infiltration debute sur la face et le cou, puis s'etend sur la racine des membres superieurs et le tronc. Il existe trois types cliniques de scleroedeme : - le premier, precede par une infection aigue des voies respiratoire, s'installe rapidement avec une regression spontanee en quelques mois ; - le deuxieme s'associe a un diabete d'evolution chronique ; - le troisieme est associe a une gammapathie monoclonale, rarement myelomateuse, d'installation insidieuse. L'acanthosis nigricans peut etre un syndrome paraneoplasique, alors frequemment associe a un cancer gastrointestinal. Son association avec le scleroedeme a ete rarement signalee. Observation. Chez une femme âgee de 56 ans, atteinte depuis six ans d'un scleroedeme, apparaissait un acanthosis nigricans associe a un myelome multiple IgA/kappa. Un traitement par melphalan et prednisolone etait efficace sur le myelome, le scleroedeme et l'acanthosis nigricans. Discussion. L'association scleroedeme-myelome multiple est rare puisque seulement quatre cas de scleroedeme avec un myelome Ig G/kappa et un avec un myelome IgA, ont ete rapportes. L'association acanthosis nigricans-scleroedeme est peut etre fortuite : cependant, la regression de l'ensemble des manifestations avec le traitement du myelome nous fait penser qu'il existe un lien entre ces 3 affections.