Aktuelle Therapiekonzepte und Ergebnisse für Kinder mit Spinaler Muskelatrophie und Wirbelsäulendeformität
2020
Hintergrund Kinder mit Spinaler Muskelatrophie (SMA) Typ I und II
entwickeln fast immer eine progrediente Wirbelsaulendeformitat,
welche nach Einfuhrung der intrathekalen Injektionstherapie mit
Nusinersen durch die damit verbundenen Schwierigkeiten bei der Punktion in den
letzten Monaten in den Fokus geruckt sind. Ziel der Arbeit Die vorliegende Untersuchung untersucht die Ergebnisse
einer neuartigen operativen Therapie zur Wirbelsaulenkorrektur bei SMA
Kindern im Vergleich zu unbehandelten SMA Jugendlichen. Methoden In einer prospektiven Studie wurden 30 SMA Kinder (Gruppe I) mit
von extern auszufahrenden magnetischen Implantaten versorgt, welche parallel zur
Wirbelsaule implantiert wurden. Im Wachstumsverlauf wurden die
Implantate ambulant alle drei Monate distrahiert. Diesem Kollektiv wurden 15 SMA
Jugendliche (Gruppe II) mit unbehandelten Deformitaten
gegenubergestellt. Ergebnisse Gruppe I war bei Implantation durchschnittlich 7,6 Jahre alt
und wurde 41 Monate nachuntersucht. Der Skoliosekrummungswinkel konnte
von 62 auf 25° (59%; p<0,001) und der Beckenschiefstand
von 15 auf 4° (73%; p<0,001) reduziert werden. Im
Gegensatz dazu hatte Gruppe II (Alter 13,7 Jahre) eine Skoliose von 101°
und einen Beckenschiefstand von 22°. In Gruppe I konnten die erzielten
Korrekturen im Untersuchungszeitraum gehalten werden. Schlussfolgerung Bei SMA Kindern konnte durch die vorgestellte
Operationstechnik eine signifikante Skoliosereduktion und Verbesserung des
Beckenschiefstandes erreichen und im Verlauf gehalten werden im Vergleich zu
unbehandelten Jugendlichen. Gerade auch in Hinblick auf die intrathekale
Injektionstherapie mit Nusinersen zur SMA Behandlung ist die Notwendigkeit einer
Wirbelsaule ohne starke Deformierung gegeben.
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