Uso do eculizumab na síndrome hemolítica urêmica atípica - Relato de caso e revisão da literatura Eculizumab for the treatment of atypical hemolytic uremic syndrome - Case report and revision of the literature

, produtora de Shiga toxina, e vista em 5% a 10% dos casos de Sindrome Hemo-litico Uremica (SHU), podendo ocorrer em qualquer idade e ser esporadica ou fami-liar. O prognostico nestes casos e reserva -do, com alta mortalidade e morbidade na fase aguda da doenca, e cerca de 50% dos casos podem evoluir para doenca renal cronica terminal. O aumento do conheci-mento da patogenese da SHUa (hiperati-vacao da via alternativa do complemento) foi acompanhado pelo surgimento de uma droga, eculizumab, a qual age como inibi-dor da via final do complemento. Nosso objetivo e relatar um caso de lactente com SHUa que apresentou excelente resposta clinica e laboratorial com o uso de eculi-zumab. Lactente, 14 meses de idade, sexo masculino, previamente higido, apresentou quadro de anemia e plaquetopenia aos 12 meses de idade. Foi tratado com corticote-rapia e encaminhado ao nosso servico por hipertensao arterial. Entretanto, os exames demonstraram acometimento renal com proteinuria nefrotica e hipoalbuminemia, com Coombs direto negativo. Evoluiu com anemia, plaquetopenia, piora de funcao re -nal e hipertensao. Realizada biopsia renal que mostrou microangiopatia trombotica (MAT). Diante do quadro de anemia nao hemolitica, plaquetopenia e insuficiencia renal aguda com substrato histologico de MAT, foi feito diagnostico de SHUa. O paciente recebeu eculizumab, com excelen -te resposta clinico-laboratorial. Este caso denota a importância de diagnostico e tra-tamento precoces nesta entidade grave que e a SHUa. Eculizumab e eficaz e mantem remissao a longo prazo, evitando medidas invasivas como a plasmaferese, a qual resolve apenas parcialmente o quadro.