Autogreffe de cellules souches dans la maladie de Behçet: analyse rétrospective du registre de l’European Society for Blood and Bone Marrow Transplantation

Introduction La Maladie de Behcet (MB) est une maladie auto-immune se presentant generalement par des ulceres buccaux et genitaux recidicants et une uveite. Certains patients rares sont refractaires aux traitements conventionnels. L’autogreffe de cellules souches hematopoietiques (ACST) fait partie des traitements standards pour certaines maladies auto-immunes. Quelques patients atteints de MB ont ete traites par ACST de maniere compassionnelle en Europe. L’objectif de ce travail est d’evaluer le pronostic des patients atteints de MB traites par ACST au sein des centres de l’European Society for Blood and Bone Marrow Transplnatation (EBMT) Patients et methodes Les criteres d’eligibilites etaient: âge ≥ a 18 ans, traites par ACST pour une MB dans un centre EBMT qu’ils soient reportes dans le registre ou publies dans la litterature. Les donnees ont ete extraites des dossiers medicaux des patients ou des publications. Resultats Huit des neuf patients presents dans le registre ont ete analyses ainsi que 2 autres patients provenant de la recherche bibliographique (1). Quatre patients etaient des femmes, l’âge median au diagnostic de la MB etait de 32 ans (27–51). Les patients avaient recu en mediane 4 (2–11) lignes therapeutiques (89 % des corticoides systemiques, 50 % du methotrexate, un anti-TNFα ou du cyclophosphamide). Tous les patients avaient une maladie active avant la mobilisation. le conditionnement etait heterogene. Le suivi median etait de 48 mois (6–240). Il n’y a pas de mortalite liee au traitement rapportee. Au dernier suivi, un patient n’a pas repondu, 3 patients ont rechute sous la forme d’une pan-uveite (n = 1), d’une aphtose (n = 2) d’arthralgie (n = 1). Deux patients etaient a nouveau sensibles a des traitements en echec avant la greffe (Azathioprine). Six patients sont restes en remission complete. Aucune complication a long terme n’a ete rapportee Conclusion Le traitement par ACST dans la MB est faisable, sans toxicites majeures et permet de stabiliser des patients atteints de maladies mettant en jeu le pronostic vital.