Une pleurésie à éosinophiles révélant un rarissime fibrosarcome sclérosant épithélioïde au cours d’une granulomatose éosinophilique avec polyangéïte

Introduction La pleuresie eosinophile peut etre observee dans toutes les causes d’epanchement pleural. Au cours de la granulomatose eosinophilique avec polyangeite, une pleuresie serait presente dans 3 % des cas. Souvent consideree comme marqueur de benignite, la presence de polynucleaires eosinophiles au sein de l’epanchement est parfois associee a des neoplasies. Nous rapportons le cas d’un patient atteint d’une granulomatose eosinophilique avec polyangeite et pour lequel le diagnostic de fibrosarcome sclerosant epithelioide pleural fut pose apres la decouverte d’une pleuresie a eosinophiles. Observation Il s’agit d’un homme de 79 ans, ancien fumeur, suivi depuis dix ans pour une granulomatose eosinophilique avec polyangeite sous azathioprine et corticotherapie a faible dose, silencieuse depuis plusieurs annees. L’atteinte initiale respiratoire, ORL, neurologique peripherique et ophtalmologique avait necessite la realisation de bolus de cyclophosphamide. Deux ans auparavant l’histoire actuelle, il avait ete decouvert un nodule du lobe inferieur droit pour lequel il avait beneficie d’une exerese chirurgicale. A l’epoque, l’anatomopathologie concluait a une lesion fibreuse avec presence de polynucleaires eosinophiles sans caractere malin, possiblement en lien avec la vascularite. Au cours du suivi, il va presenter un epanchement pleural droit de forte abondance, douloureux, exsudatif, riche en polynucleaires eosinophiles et sans cellule tumorale identifiee. Le scanner thoracique apres ponction pleurale revele des masses pleurales multiples supra-centrimetriques avec infiltration sous-cutanee. Devant la re-ascension du taux de p-ANCA, des bolus de methylprednisolone sont realises dans l’hypothese d’une rechute de la vascularite mais qui ne permettront pas d’eviter la reconstitution de l’epanchement pleural. Une prise en charge chirurgicale avec talcage est decidee avec realisation de multiples biopsies pleurales. Les resultats anatomopathogiques mettent alors en evidence une proliferation tumorale indifferenciee avec expression focale du CD 117 et de la proteine S100 correspondant a un fibrosarcome epithelioide sclerosant primitif de la plevre droite. Le PET-scan met en evidence de multiples foyers d’hypermetabolisme dissemines a l’ensemble de la plevre droite sans autre hypermetabolisme suspect a distance. Une chimiotherapie de premiere ligne par doxorubicine est debutee avant la realisation d’une seconde ligne par ifosfamide devant la progression de la maladie tumorale. Discussion Le fibrosarcome epithelioide sclerosant est une tumeur maligne rare, decrite depuis 1995. Soixante observations ont ete rapportees dans la litterature. Il peut atteindre toutes les parties du corps, avec cependant une localisation preferentielle pour les parties proximales des membres, le tronc, la tete et le cou. Des douleurs sont notees dans un tiers des cas. Des cas sont decrits apres exposition a l’amiante ou aux radiations ionisantes mais aucun au cours de vascularites. Cette tumeur a classiquement un profil evolutif lent et est marque par l’apparition, dans 43 a 86 % des cas, de metastases tardives (5 a 10 ans apres la tumeur initiale), preferentiellement pleurales, pulmonaires et osseuses. Histologiquement, il s’agit d’une tumeur infiltrative, hypocellulaire, constituee de travees de petites cellules epithelioides disposees dans un abondant tissu fibro-hyalin sclerosant. L’immunohistochimie contribue au diagnostic differentiel des lesions pleurales (mesotheliome, metastases pleurales, autres sarcomes). Le taux de mortalite rapporte dans la litterature est en moyenne de 35 %, le plus souvent en lien avec des tumeurs de haut grade. Le traitement est essentiellement chirurgical. La chimiotherapie est utilisee en cas de recidive. Conclusion Toutes les pleuresies a eosinophiles au cours des granulomatoses eosinophiliques avec polyangeite ne sont pas uniquement le temoignage de la vascularite et peuvent reveler notamment des neoplasies. Ainsi, la survenue d’un epanchement pleural a eosinophiles chez un patient presentant une granulomatose eosinophilique avec polyangeite necessite la recherche systematique des autres causes responsables de pleuresies eosinophiles.