Dysgerminome intracérébral révélé par amenorrhée secondaire : à propos d’un cas clinique avec revue de la littérature

2016 
Introduction Les tumeurs germinales du SNC sont des tumeurs extremement rares, essentiellement representees par les dysgerminomes. Leurs modes de revelation sont multiples et varies. Le traitement repose sur la radiotherapie, cependant, l’apport de la chimiotherapie permet une optimisation de la strategie therapeutique globale. Dans ce travail, nous rapportons le cas d’une jeune patiente porteuse d’un dysgerminone de la region supra-sellaire revelee par une amenorrhee secondaire. Cas clinique Il s’agit d’une patiente âgee de 22 ans, ayant consulte pour une amenorrhee secondaire negligee pendant 3 ans, associee a un syndrome polyuro-polydypsique dans un contexte de conservation de l’etat general. Le bilan hormonal initial avait revele une insuffisance antehypophysaire. L’IRM cerebrale etait en faveur d’une tumeur supra-sellaire comblant la citerne suprasellaire, ce qui a motive une biopsie stereotaxique scanno-guidee. L’etude anatomo-pathologique a objective un aspect morphologique et un profil immuno-histochimique d’un dysgerminome. Dans le cadre du bilan d’extension, le scanner CTAP etait sans particularites. La patiente avait beneficie d’une chimiotherapie neo-adjuvante suivie d’une irradiation totale ventriculaire avec un complement sur le lit tumoral. L’evaluation apres 3 cures de chimiotherapie avait montre une reponse morphologique complete. Conclusion La prise en charge des dysgerminomes intracrâniens represente un defi therapeutique imposant de garantir a de jeunes patients une guerison sans sequelles. L’excellente radiosensibilite de cette tumeur s’accompagne d’une toxicite potentielle qui necessite de definir une combinaison de traitement optimale dans laquelle l’apport de la chimiotherapie semble avoir toute sa place.
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