Une vascularite leucocytoclasique vitaminique

Introduction La vascularite leucocytoclasique est denuee de toute specificite. Le contexte clinique peut parfois orienter fortement le diagnostic etiologique. Observation Un patient celibataire de 62 ans est hospitalise pour insuffisance renale aigue sur hematurie caillotante. Il a pour antecedents une hypertrophie benigne de la prostate, un episode de colique nephretique et une obesite. Il presente un tabagisme actif a 40 PA et une consommation de 40 cL de whisky quasi quotidienne. L’examen retrouve un purpura diffus de repartition notamment peri-folliculaire ainsi qu’un mauvais etat bucco-dentaire avec une edentation. Le reste de l’examen clinique est sans particularite. Le bilan biologique retrouve une denutrition severe avec une hypoalbuminemie a 27 g/L, une anemie normocytaire normochrome aregenerative avec hemoglobine a 11,8 g/dL et une carence en folates. Il n’y a pas de fievre, l’hemostase est normale, les hemocultures sont negatives, l’ETT ne retrouve pas de vegetations, l’electrophorese des proteines est normale, la proteinurie n’est pas interpretable du fait de l’hematurie macroscopique, les serologies VIH, VHC et VHB sont negatives, on retrouve un cryoglubuline a l’etat de trace non typable sur un seul des 3 prelevements, les AAN et les ANCA sont negatifs. L’histologie retrouve une vascularite leucocytoclasique associee a des signes hemorragiques, une inflammation peri-pilaire et un epiderme focalement hyperkeratosique. Le dosage de l’acide ascorbique revient effondre. L’evolution est rapidement favorable apres supplementation. Discussion La vitamine C est une vitamine hydrosoluble sensible a la chaleur, presente essentiellement dans les fruits et legumes frais et absorbee au niveau de l’ileon. Elle joue un role essentiel dans la synthese du collagene. L’organisme humain n’etant capable ni de la synthetiser ni de la stocker, des apports quotidiens sont necessaires. Les apports recommandes sont de l’ordre de 60 a 100 mg/j, la dose minimale permettant de prevenir le scorbut est de 10 mg/j. Le scorbut apparait en cas de carence severe : ascorbemie   10), et se caracterise avant tout par un syndrome hemorragique cutane (lesions purpuriques peri-folliculaire, ecchymoses, hematomes) et articulaire (hemarthrose du coude et du genou) mais aussi tout autre type d’hemorragie. On retrouve des symptomes generaux (alteration de l’etat general). Sur le plan cutane on peut voir aussi des œdemes des membres inferieurs, une alopecie et un signe tres specifique que sont les phaneres en tire bouchon. L’atteinte stomatologique comprend une gingivite hypertrophique et hemorragique, une parodontolyse et un dechaussement, des anomalies de la dentine et plus rarement un syndrome sec. Ces symptomes s’expliquent par la fragilite des tissus causee par le deficit de production en collagene. Sur le plan rhumatologique les patients peuvent presenter des arthralgies en dehors de tout saignement. L’atteinte neurologique comprend une apathie, une irritabilite et un syndrome extra-pyramidal. Elle est due a des perturbations de la neurotransmission et a la perte de l’activite anti-oxydante de la vitamine C. Le scorbut predispose egalement a un risque infectieux accru. Sur le plan biologique, l’anemie est frequente et d’origine multifactorielle (carence associee en fer et/ou en folates, hemorragies). Une leucopenie, une hypo-albuminemie et une hypocholesterolemie sont souvent observees. L’acide ascorbique peut etre dose soit dans le plasma (il peut alors etre faussement abaisse en cas de syndrome inflammatoire), soit en intra-leucocytaire (plus rarement realise en routine mais donnant un meilleur reflet du « stock » tissulaire). La biopsie cutanee retrouve typiquement une inflammation peri-folliculaire associee a des signes hemorragiques, des depots d’hemosiderine, de la fibrose et une hyperkeratose. Quelques cas de scorbut averes avec une vascularite leucocytoclasique a l’histologie ont ete rapportes. Les facteurs de risque de scorbut sont : le sexe masculin, l’âge, l’isolement social, la consommation alcoolique et tabagique, un mauvais equilibre alimentaire et les regimes sans residus, les psychoses, l’anorexie mentale, les malabsorptions, la dialyse, la nutrition parenterale non supplementee, les maladies cachectisantes. Une supplementation de 1 g/j permet une correction des symptomes en 15 jours environ. Conclusion Le scorbut est une pathologie encore d’actualite en Europe au XXI e  siecle ! Il faut savoir l’evoquer en presence d’un syndrome hemorragique, d’une atteinte cutanee peri-pilaire, d’une atteinte articulaire et stomatologique, et d’un terrain a risque.