Angiomiolipoma epitelioide/PEComa hepático e hiperplasia nodular focal en una paciente con antecedentes de melanoma cutáneo

Resumen Los tumores de celulas epitelioides perivasculares (PEComas) hepaticos son lesiones mesenquimales poco comunes. La ocurrencia simultanea de PEComas y otras lesiones hepaticas es inusual, con solo dos reportes de casos adicionales en la literatura inglesa. Reportamos un caso de PEComa primario hepatico asociado con una hiperplasia nodular focal en una paciente con antecedentes de melanoma cutaneo. El diagnostico radiologico fue sugestivo de adenoma hepatico, por lo que se realizo una reseccion segmentaria hepatica. El tumor estaba constituido por una proliferacion de celulas epitelioides, tejido adiposo y fibras de musculo liso entremezcladas con vasos sanguineos. Las celulas tumorales mostraron positividad difusa e intensa para HMB-45, Melan-A y actina de musculo liso, siendo negativas para Hepatocyte, S100, MITF y BRAF. No se detecto mutacion BRAFV600 en el estudio por biologia molecular. El diagnostico patologico final fue de angiomiolipoma epitelioide hepatico/PEComa. Se realiza una discusion del diagnostico diferencial de los PEComas hepaticos.