Thrombose de la veine porte au cours d'une hépatite auto immune type 1

Notre but est de rapporter une observation particuliere de thrombose de la veine porte survenant au decours d'une hepatite auto-immune type 1 non compliquee qui, a notre connaissance, n'a pas ete rapportee auparavant. Il s'agit d'une patiente de 35 ans connue ayant une dermatose bulleuse auto immune (DBAI) type pemphigus confirmee histologiquement et immunologiquement qui fut exploree pour des coliques hepatiques avec elevations des transaminases et un episode d'ictere spontanement resolutif. Les explorations ont permis de retenir le diagnostic d'une hepatite auto immune de type 1. Traitee par corticotherapie systemique a la dose de 1 mg/kg/j pour sa DBAI, l'evolution etait favorable avec stabilisation simultanee de l'atteinte hepatique durant 19 ans. On decouvre sur l'echographie abdominale de controle une thrombose partielle du tronc porte confirmee par le scanner X abdominal. Le bilan etiologique de cette thrombose est reste negatif. De meme il n'y avait pas de signes cliniques, biologiques, endoscopiques ou radiologiques de cirrhose ni de degenerescence maligne. Elle etait efficacement antigoagulee par les antagonistes de la vitamine K. Dans notre observation le bilan etiologique; aussi exhaustif que possible, de cette thrombose est reste negatif, eliminant en particulier une cirrhose, une degenerescence maligne et un syndrome des anti phospholipides associe et permettant de la rattacher directement a l'hepatopathie chronique auto immune.