MIELOMA MÚLTIPLO EXTRAMEDULAR COM COMPROMETIMENTO HEPÁTICO E PANCREÁTICO

Objetivos Descrever um caso clinico de Mieloma multiplo (MM) com acometimento hepatico em acompanhamento no ambulatorio de Gamopatias monoclonais de um hospital de referencia devido a sua raridade e importância do aprimoramento da avaliacao radiologica nesta doenca. Material e metodos Trata-se de um estudo clinico, observacional, tipo relato de caso de paciente com MM extramedular com comprometimento hepatico acompanhado pelo servico de Hematologia. Realizamos a coleta de dados do prontuario eletronico apos autorizacao e assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido (TCLE). Descricao do caso Paciente 65 anos, genero feminino, antecedente de hipotireoidismo, cardiopatia isquemica, HAS e tabagista, encontra-se em acompanhamento com hematologia desde dezembro de 2019 com diagnostico de Mieloma multiplo, IgG lambda, ISS3. Realizou tratamento de inducao com CTD e contraindicado TCTH autologo por comorbidades previas. Imediatamente apos 12 ciclos de tratamento e avaliacao de resposta com VGPR, deu entrada no pronto socorro com dor abdominal de forte intensidade associado a sindrome colestatica. Nos exames admissionais, identificado: hiperbilirrubinemia as custas de bilirrubina direta; elevacao de fosfatase alcalina e GGT; Ultrassonografia de abdome com ecotextura heterogenea do parenquima hepatico, as custas de tres imagens ovalares hipoecoicas, sendo a maior de 54 x 49 mm, pequena dilatacao seletiva das vias biliares intra-hepaticas e pâncreas com pequena area heterogenea, na sua cabeca, 2 x 1,9cm. Foi submetida a biopsia hepatica guiada, a qual demonstrou infiltracao por Mieloma plasmocitario com restricao de cadeia lambda em tecido hepatico (CD138+, Lambda +, MUM-1+). Indicado drenagem de vias biliares com colangiopancreatografia retrograda, porem devido a descompensacao do quadro cardiologico nao realizado imediatamente. Devido a piora clinica, iniciado quimioterapia com Ciclofosfamida, etoposideo e dexametasona associado a bortezomibe com melhora progressiva dos exames laboratoriais e resolucao completa do quadro de colestase hepatica apos 30dias. Em TC abdome realizada apos ciclo 1 de tratamento, houve desaparecimento da lesao em cabeca de pâncreas e reducao >50% das lesoes hepaticas. A paciente se encontra em quimioterapia no ciclo 4. Discussao O MM extramedular e encontrado em 6 a 8% casos ao diagnostico e em 10 a 30%, na recidiva. Devido a raridade, nao encontramos estudos direcionados ao tratamento de MM extramedular. No caso relatado, houve progressao da doenca no final do tratamento de inducao com talidomida. Portanto, optamos por mudar o tratamento para inibidor do proteassoma disponivel no SUS desde janeiro de 2021 associado a quimioterapia convencional com resposta clinica e radiologica no primeiro ciclo. Conclusao O diagnostico do envolvimento extramedular no MM esta se tornando mais frequente pelo avanco tecnologico dos exames radiologicos disponiveis. Atualmente, a radiografia do esqueleto ja nao e suficiente para avaliacao da doenca ossea no MM e para o diagnostico de MM assintomatico ou Plasmocitoma solitario. Novos exames, como TC corpo inteiro de baixa voltagem, PETCT e RNM corpo inteiro vem sendo incorporados para aprimorar a avaliacao inicial e o acompanhamento desta doenca. Portanto, a descricao de casos com MM extramedular e melhor conhecimento da sua incidencia com novas terapias, reforca a importância de mudarmos esta avaliacao incluindo os pacientes do Sistema publico de saude.