Long QT-Syndrom bei pädiatrischen Patienten

Charakteristisch fur das Long QT-Syndrom (LQTS) sind eine Verlangerung der QT-Zeit und Veranderungen der T-Wellenmorphologie im Oberflachen-EKG. Diese Veranderungen sind Ausdruck einer pathologischen ventrikularen Repolarisation. Der Verdacht auf ein LQTS besteht bei Patienten mit Schwindel oder Synkopen unter Belastung oder emotionalem Stress. Ursache fur ein LQTS sind Mutationen von Genen, die Proteine fur Ionenkanale kodieren, welche das kardiale Aktionspotenzial generieren. Dieser Zusammenhang wurde erst in den letzten Jahren durch molekulargenetische Forschung gefunden. Diese Forschungsergebnisse fuhrten zum besseren Verstandnis der klinischen Expression der autosomal dominanten (Romano-Ward-Syndrom), autosomal rezessiven (Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom) und der erworbenen Form dieser Erkrankung. Das Spektrum der klinischen Symptome reicht von kurzen Schwindelattacken uber Synkopen hin zum plotzlichen Tod. Diese Symptome sind Ausdruck ventrikularer Tachykardien (VT), die typischerweise in Form von »Torsades de pointes« (Torsaden) auftreten. Therapieziel ist die Verhinderung des Auftretens dieser Rhythmusstorungen. In der Akutphase mussen Elektrolytstorungen ausgeglichen werden, intravenos werden Magnesium und eventuell Kalium appliziert. Langfristig besteht die Therapie aus der Gabe von Betablockern, gegebenenfalls kombiniert mit antibradykarder Schrittmachertherapie oder Implantation eines Cardioverter-Defibrillators (ICD).