Maladie cœliaque diagnostiquée au stade de cavitation ganglionnaire mésentérique : à propos d’une observation

2016 
Introduction La cavitation ganglionnaire mesenterique (CGM) est une complication rare de la maladie cœliaque, pres de 36 cas ont ete recenses dans la litterature La physiopathologie de ce syndrome demeure incertaine : une depression lymphocytaire regionale pourrait etre a l’origine de l’hypertrophie et de l’excavation ganglionnaire mesenterique. Sur les coupes histologiques, les ganglions sont deshabites, leur capsule est simplement recouverte d’un tapis interne de polynucleaires. Ils contiennent un liquide blanchâtre riche en eosinophiles. Le diagnostic de la CGM n’est pas aise surtout en cas de MC meconnue. Observation Il s’agit d’une patiente âgee de 47 ans sans antecedents medicaux notables qui consulte pour une diarrhee graisseuse et des douleurs abdominales diffuses evoluant depuis 2 mois associees a une augmentation progressive du volume abdominal et des œdemes des membres inferieurs le tout evoluant dans un contexte l’alteration de l’etat general. A l’examen, on a note un etat general altere, un BMI a 23 kg/m 2 , une pâleur cutaneo-muqueuse avec des signes de sideropenie, une ascite de moyenne abondance sans masses palpables ni adenopathies peripheriques. Le bilan biologique a mis en evidence un syndrome carentiel, une cytolyse a 2 fois la normale, une cholestase anicterique a 1,5 fois la normale, un taux de prothrombine bas a 39 % ainsi qu’une thrombopenie a 102 000/mm 3 , des LDH eleves a 634 U/L. L’analyse du liquide d’ascite a montre un liquide trans-sudatif pauvre en cellules, la serologie de la maladie cœliaque etait positive. La fibroscopie digestive haute a montre un aspect lisse en fond d’œil avec par endroit un aspect crenele des sommets et en mosaique de la muqueuse duodenale en faveur d’une MC, l’examen histologique des biopsies duodenales a conclu a un atrophie villositaire totale stade 3 de Marsh. Un scanner abdominal a ete realise devant la suspicion de degenerescence de la MC concluant a la presence d’adenopathies cœlio-mesenteriques et lombo-aortiques excavees avec une prise de contraste arterielle peripherique. Devant le doute sur une tuberculose associee, on a procedee a une cœlioscopie diagnostique : l’aspect macroscopique du foie etait celui d’une cirrhose. Les biopsies hepatiques concluent a une cirrhose micronodulaire sur les lesions de steatohepatite chronique et etendue, les biopsies ganglionnaires ont conclu a un aspect de cavitation ganglionnaire. Le diagnostic de MC compliquee d’un CGM associee a une cirrhose post-NASH decompensee a ete retenu. La patiente a ete mise sous regime sans gluten associe a une corticotherapie orale a pleine dose (1 mg/kg/j). L’evolution etait marquee par la degradation rapide de l’etat general et le deces apres quelques jours. Conclusion La CGM est une entite rare dont le diagnostic peut etre concomitant a celui de la maladie cœliaque. Elle est associee a un mauvais pronostic. La place de l’imagerie dans le diagnostic reste capitale, la tuberculose reste un diagnostic a eliminer sous nos cieux d’ou la necessite d’une confirmation histologique.
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