Diagnóstico de Síndrome de Cowden ou Síndrome dos Hamartomas múltiplos a partir de lesões bucais. Relato de caso clínico

2019 
A Sindrome dos Hamartomas Multiplos, ou Sindrome de Cowden, e uma doenca dermatologica genetica autossomica dominante rara, que por vezes pode afetar outros orgaos. Devido a grande variabilidade de manifestacoes clinicas, o diagnostico e obtido atraves da triade dermatologica classica, composta por: 1) tricolemomas faciais multiplos; 2) fibromas orais; e 3) queratoses acrais benignas. As caracteristicas histopatologicas variam de acordo com o tecido que originou a hiperplasia. Na boca podem ocorrer o surgimento de papulas e nodulos assintomaticos afetando mucosa jugal, gengiva e lingua (lingua escrotal), com tendencia a coalescencia; e em alguns casos pode-se observar palato profundo e arqueado. O objetivo deste trabalho e relatar um caso de diagnostico da Sindrome de Cowden a partir de lesoes bucais. Paciente do sexo masculino, 62 anos, epileptico e hipertenso controlado, foi encaminhado para o servico de Estomatologia do Centro de Especialidades Odontologicas (CEO) de Fernandopolis, SP, por apresentar multiplas papulas na regiao do palato. No exame clinico extrabucal, observou-se a presenca de lesoes verrucosas nos labios e nariz, e ao exame intrabucal, em palato. O diagnostico diferencial incluiu Doenca de Darier e Sindrome de Cowden. Exames de endoscopia e colonoscopia foram solicitados e revelaram polipose gastrointestinal. A analise anatomopatologica da lesao polipoide gastrica permitiu a conclusao do diagnostico de Sindrome de Cowden. O paciente foi encaminhado para acompanhamento medico gastrointestinal. O presente caso demonstra que o cirurgiao-dentista deve se atentar ao exame bucal, que pode ser a chave para o diagnostico de algumas doencas geneticas com manifestacao bucal. Descritores: Diagnostico; Sindrome de Cowden; Neoplasias Malignas.
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