Localisation cérébrale d’une hémangiomatose diffuse néonatale☆

Introduction L’hemangiomatose miliaire correspond a l’efflorescence de 5 ou 6, et jusqu’a plusieurs centaines, d’hemangiomes infantiles associee a une localisation viscerale. La localisation viscerale la plus frequente est hepatique. Nous rapportons le cas exceptionnel d’une localisation piemerienne symptomatique. Observations Une enfant prematuree nee a 34 SA (PN 2415 g, TN 46 cm, PCN 34 cm, Apgar 10/10) presentait a la naissance 3 hemangiomes (paupiere superieure gauche, pied droit et fesse droite). A 2 mois apparaissaient 25 hemangiomes ponctiformes sous forme de miliaire disseminee. Les echographies cardiaque et hepatique etaient normales. A 6 mois, l’enfant etait hospitalisee pour spasmes avec fixite oculaire. L’examen neurologique etait normal. Le TDM cerebral et l’IRM montraient un hemangiome piemerien temporal droit sans hemangiome associe du parenchyme cerebral. Un traitement par vigabatrine (Sabril ® ) et valproate de sodium (Depakine ® ) etait maintenu jusqu’a l’âge de 2 ans. Aucun traitement complementaire n’etait associe, etant donne l’etat clinique stable sous traitement antiepileptique et l’involution spontanee de la localisation meningee. A 2 ans, l’hemangiome piemerien avait regresse aux scanner et IRM cerebraux comme la majorite des hemangiomes cutanes, a l’exception d’un hemangiome vulvaire stable. Discussion Les atteintes cerebrales de l’hemangiomatose miliaire sont exceptionnelles : 9 cas sont rapportes, comprenant un cas asymptomatique, 6 hydrocephalies et 2 hemorragies meningees. Sept des neuf cas etaient associes a d’autres localisations viscerales : hepatique ( n  = 5), pulmonaire ( n  = 3), renale ( n  = 1), digestive ( n  = 1). Dans la litterature, les crises convulsives ont pu etre rattachees a des perturbations hemodynamiques causees par de tres gros hemangiomes cephaliques, a des anomalies arterielles intracrâniennes associees, a des hydrocephalies ou encore des hemorragies meningees mais non a des localisations d’hemangiomes meningees comme c’est le cas de notre patiente. La proximite des structures epitheliales dans des sites riches en CCL20 (surexpression des ligands CCR6 dans les cellules endotheliales des hemangiomatoses neonatales diffuses) explique peut-etre le tropisme cerebral. Conclusion Notre observation est particuliere de part la localisation viscerale unique, piemerienne, symptomatique.