Myosites associées aux anticorps anti-RNP : un phénotype homogène avec une atteinte nécrosante de bon pronostic et des manifestations systémiques persistantes

Introduction Les anticorps specifiques des myosites (MSA) permettent d’identifier des phenotypes homogenes de patients. Ils sont devenus essentiels pour le diagnostic, la classification et le pronostic. Cependant, seuls 60 % des patients presentent MSA, alors que 80 % des patients ont des anticorps associes aux myosites (avec ou sans MSA). L’interet des anticorps associes aux myosites (pouvant etre aussi observes aux d’autres maladies auto-immunes) reste meconnu. Parmi eux, l’anticorps anti-RNP est l’un des plus prevalents. L’objectif de ce travail etait de determiner si les myosites associees a la presence d’anticorps anti-RNP (RNP+) presentaient un phenotype homogene. Patients et methodes Dans cette etude francaise monocentrique et retrospective, nous avons analyse tout patient atteint de myosite (selon les criteres ENMC) avec anticorps anti-RNP. Tous les dossiers ont ete revus pour le recueil des donnees cliniques, biologiques et morphologiques. Les biopsies ont ete relues par deux specialistes anatomopathologiques pour definir le diagnostic histologique selon les criteres ENMC (myopathie necrosante auto-immune [MNAI], myosite necrosante perifasciculaire du syndrome des anti-synthetases [SAS], dermatomyosite, myosite non specifique). L’intensification therapeutique (majoration de la dose de corticoides et/ou initiation d’un nouvel immunosuppresseur ou immunomodulateur) etait decidee par le clinicien, en raison d’une persistance d’activite ou d’une rechute de la maladie musculaire et/ou extramusculaire. La remission musculaire etait definie par un taux de CK normal et un deficit musculaire stable entre deux visites a 6 mois d’intervalle. Resultats Trente-six patients ont ete identifies. L’âge median des patients etait 46 ans [35–53] et le sex-ratio homme/femme etait de 0,125. Huit patients (22 %) avaient en plus un MSA (anti-SRP : n  = 2, anti-MDA5 : n  = 1, anti-Jo1 : n  = 3 et anti-PL12 : n  = 2). La myosite etait inaugurale dans 53 % des cas et s’integrait dans l’histoire de la maladie dans les autres cas (47 %). Presque tous les patients avaient un phenomene de Raynaud (86 %) et des arthralgies (75 %). La presence de doigts boudines etait note dans 42 % des cas. La presence d’une pneumopathie interstitielle diffuse etait egalement frequente (57 %). Les patients etaient souvent initialement graves, avec un deficit musculaire proximal important (MRC median 3 [3–4]) et des CK elevees (2421 U/L [894–6794]). La lesion histologique principale etait la presence de fibres musculaires en necrose. Le diagnostic pathologique etait une myopathie necrosante (56 %) soit MNAI (46 %) en raison d’une necrose diffuse soit myosite necrosante perifasciculaire (10 %). Dans les autres cas, la myosite etait classee non specifique. La duree mediane de suivi etait de 102 mois [33–165]. La majorite des patients (89 %) ont recu une corticotherapie (dose maximale mediane 60 mg/j [51–69]). Une seule ligne therapeutique a ete suffisante dans 16 % des cas ; cependant 44 %, 19 %, 12 %, 3 % et 6 % ont necessite 2, 3, 4, 6 ou 7 intensifications therapeutiques respectivement. Quatre-vingt-huit pour cent des intensifications ont ete motivees par une atteinte musculaire, seule ou associee a une atteinte systemique pulmonaire (22 %), articulaire (6 %) ou cardiaque (3 %). Quatre-vingt pour cent des patients etaient en remission musculaire a la derniere visite et l’atteinte pulmonaire etait stabilisee dans 52 % des cas. Parmi les patients, 87,5 % etaient toujours sous corticoides aux dernieres nouvelles. Conclusion Les myosites associees aux anticorps anti-RNP definissent un phenotype homogene caracterise par une necrose musculaire associee a des manifestations systemiques cutanees, articulaires et pulmonaires. L’atteinte musculaire au diagnostic est souvent severe mais de bon pronostic.