Syndrome d’activation macrophagique et maladie de Kawasaki : à propos de quatre observations

Resume Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une complication rare de la maladie de Kawasaki (MK). Il doit etre recherche au cours d’une MK se presentant avec des signes cliniques inhabituels tels qu’une hepatosplenomegalie, une hypertriglyceridemie ou une cytopenie, notamment une thrombopenie. Nous presentons 4 observations. La premiere est celle d’un enfant de 11 mois chez qui une MK est survenue 15 jours apres une spondylodiscite infectieuse. Pour la seconde, une myocardite aigue avait inaugure la MK chez une fillette de 5 ans. La troisieme est celle d’un adolescent de 15 ans qui avait presente une defaillance multiviscerale avec choc. La derniere est celle d’un nourrisson de 3 mois avec une MK incomplete. Tous presentaient une hepatosplenomegalie, une thrombopenie, une hyperferritinemie et des images d’hemophagocytose sur le frottis medullaire. L’evolution a ete rapidement favorable sous immunoglobulines polyvalentes ou corticotherapie. Les enquetes microbiologiques etendues avaient ete infructueuses. Aucun patient n’a presente de sequelle coronarienne a distance. La MK s’ajoute a la liste des conditions inflammatoires susceptibles de se compliquer d’un SAM, qui en modifie la presentation, mimant un choc toxinique ou un SAM lie a une infection et rend le diagnostic plus difficile. L’association SAM/MK ne semble pas avoir d’impact pronostique sur le cours de la maladie dans la litterature, ce que reflete aussi l’analyse de cette petite serie.