L’adénocarcinome papillaire digital agressif: un cas rare et revue de la littérature

L’adenocarcinome papillaire digital agressif est une variante tres rare des tumeurs des glandes sudoripares. Il a un taux eleve de recidive locale et peut metastaser. Les auteurs rapportent un cas d’adenocarcinome papillaire digital agressif et discutent les particularites de ces tumeurs a travers une revue de la litterature. Un patient de 32 ans presentait une tumefaction du 3eme doigt gauche evoluant depuis 3 ans. L’examen  trouvait une tumefaction de 5mm/5mm bleutee lateropulpaire de la 3eme phalange. La radiographie de la main etait normale. Une biopsie exerese avait ete faite. L’etude immunohistochimique montrait un adenocarcinome papillaire digital agressif, peu differencie, avec des marges d’exerese envahies. Le bilan d’extension etait negatif. Une desarticulation de l’inter phalangienne proximal etait realisee. Au recul de 16 mois, il n’y avait pas de recidive.L’adenocarcinome papillaire digital agressif est une tumeur sudorale exocrine, decrite initialement par Helwig en 1979. Les principaux diagnostiques differentiels sont le syringome chondroide, le spiradenome exocrine, les metastases de carcinomes (carcinome canalaire du sein). Elle a un fort potentiel metastatique et doit de ce fait etre traite agressivement par une exerese large ou une amputation digitale. Des chimiotherapies antimitotiques ont ete essayees sur les patients metastatiques, sans efficacite observee. Tumeur d’aspect clinique non specifique, le diagnostic ne peut etre qu’histologique, a partir de biopsies ou d’exerese-biopsies. Son caractere agressif justifie une prise en charge chirurgicale radicale pouvant aller jusqu’a l’amputation. Mots cles : carcinome annexiel; adenocarcinome papillaire digital agressif ; tumeur de la glande sudoripare. Aggressive digital papillary adenocarcinoma is a rare variant of sweat gland carcinoma. These tumors have a high rate of local recurrence and can metastasize. The authors report a case of aggressive digital papillary  adenocarcinoma and discuss the characteristics of these tumors through a literature review.A 32 year old patient had a swelling of the left third finger moving from 3 years. The examination revealed swelling of lateral-blue pulp 5mm/5mm the third phalanx. The hand radiograph was normal.  Excision biopsy was performed. Immunohistochemical study showed  aggressive digital papillary adenocarcinoma, poorly differentiated, with excision margins invaded. The staging was negative. A dislocation of the proximal inter-phalangeal joint was performed. Decline in 16 months, there was no recurrence. Aggressive digital papillary adenocarcinoma is a tumor eccrine sweat, first described by Helwig in 1979. The main differential diagnostics are chondroid syringoma, the eccrine Spiradenoma, metastasis of carcinoma (ductal carcinoma of the breast). It has a high metastatic potential and should therefore be treated aggressively by wide excision or digital amputation. Antimitotic chemotherapy was tested on metastatic patients without efficacy observed.Nonspecific clinical appearance tumor, histological diagnosis can be, from biopsy or excision-biopsy. His  aggressive nature justifies a radical surgical treatment can lead to amputation. Key Words : adnexal carcinoma; aggressive digital papillary  adenocarcinoma; eccrine sweat gland tumor