AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ TANISINA EŞLİK EDEN HASTALIKLAR: TEK MERKEZ DENEYİMİ Diseases Accompanying Familial Mediterranean Fever: A Single-centre Experıence

OZET Amac: Ailevi Akdeniz Atesi(AAA) tekrarlayan ates, serozit, artrit ataklari ile seyreden, otoinflamatuar hastaliklarin en sik gorulenidir. Klasik bulgularin yaninda giderek artan oranda ve cesitlilikte eslik eden hastaliklar beraber seyretmektedir. Calismamizin amaci cocuk romatoloji merkezimize basvuran AAA tanili cocuk hastalarda eslik eden hastaliklari incelemektir. Gerec ve Yontem: Calismaya takipteki 586 AAA tanili hastadan eslik eden hastaligi olan 107 hasta alindi. Hasta dosyalarindan yas, AAA tani yasi, klinik ozellikleri, eslik eden hastalik tani yaslari, basvuru klinik ve laboratuvar ozellikleri ve tedavileri kaydedildi. Bulgular: Hastalarin ortalama yasi 16 (IQR: 11,5-18) yil, AAA tani yasi ise 7(IQR: 4-10) yil olarak tespit edildi. Eslik eden birinci hastalik ortalama tani yasi 10 (IQR:7-14), ikincisinin 11(IQR:7-15), ucuncusunun 8(IQR:8-9) yil idi. Hastalardan 96'sinin (%89.71) ekson 10 mutasyonu mevcuttu. IgA vaskuliti 9(%1.53), Behcet hastaligi 2(%0.34), poliarteritis nodosa (PAN) 1(%0.17), kutanoz PAN 2(%0.34), urtikeryal vaskulit 1( %0.17), oligoartikuler juvenil idiyopatik artrit(JIA) 6(%1.02), poliartikuler JIA 3(% 0.51), EIA 37(%6.31), kronik nonenfeksiyoz osteomyelit 7(%1.19), inflamatuar bagirsak hastaligi 3(%0.51), direncli AAA 33(%5.63), amiloidoz 4(%0.68), akut romatizmal ates 3(%0.51), PFAPA 4(%0.86), colyak hastaligi 2(%0.34), psoriasis 1(%0.17), morfea 1(%0.17), mukopolisakkaridoz tip 6 1(%0.17) hastada tespit edildi. Sonuc: AAA tanisi ile takip edilen hastalarin sistemik sorgu ve muayeneleri dikkatli sekilde yapilarak atak durumlari, ilac uyumlari ve eslik eden hastaliklar acisindan degerlendirilmelidir.