Kidney disease combined with posterior reversible encephalopathy syndrome in children: a report of 6 cases and literature review

2017 
目的 提高肾脏专科医师对可逆性后部白质脑病综合征(PRES)的认识。 方法 回顾性分析武汉市儿童医院2005年1月至2016年7月确诊的6例儿童肾脏疾病并PRES的临床特点和影像学资料,并结合文献进行分析。 结果 原发病分别为肾病综合征、狼疮性肾炎各2例,急性肾小球肾炎、肾血管先天畸形各1例。4例曾使用糖皮质激素,2例曾使用免疫抑制剂。临床表现:6例均急性起病,头痛(伴或不伴呕吐)6例,血压增高5例,抽搐5例,意识障碍4例,视力障碍2例。头颅影像学特点:6例头颅磁共振成像(MRI)均示顶、枕叶皮质及皮质下白质受累,累及额叶2例,累及颞叶、海马、基底核、侧脑室周围深部白质1例,累及桥脑l例;5例为长T1加权像(T1WI)、长T2加权像(T2WI)、液体衰减反转恢复(FLAIR)高信号、弥散加权成像(DWI)等信号;1例为长T1WI、长T2WI、FLAIR高信号、DWI高信号。经及时脱水、降压及对症治疗,5例短期内临床症状均好转,其中4例1~2周MRI示病灶均消失,1例6周后头颅MRI示病灶消失;另1例死亡,未复查头颅MRI。 结论 儿童肾脏疾病可合并PRES,临床表现和头颅影像学特点多样,并非均可逆,应提高对该病的认识,早期发现,及时治疗,以改善治疗效果和预后。
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