Treatment and course of a man with systemic sclerosis before and after hematopoetic blood stem cell transplantation

Anamnese und klinischer Befund: Ein 66-jahriger Mann stellte sich mit zunehmend schmerzhaften Schwellungen der Hande, Steifigkeit am gesamten Korper, Gewichtsverlust und Belastungsdyspnoe in unserer Klinik vor. Untersuchungen: In der korperlichen Untersuchung zeigte sich eine Hautsklerose der Extremitaten und im Gesicht. Der Faustschluss war nicht mehr moglich. Im CT-Thorax zeigte sich eine interstitielle Lungenfibrose mit Milchglasmuster. ANA und Antikorper gegen Scl70 waren deutlich positiv. CRP, LDH und NT-pro-BNP waren erhoht. Diagnose, Therapie und Verlauf: Es bestand eine diffuse systemische Sklerose mit einer entzundlich aktiven interstitiellen Pneumonie mit Lungenfibrose. Unter 3 Pulsen mit Cyclophosphamid 1,4 g alle 3 Wochen waren Hautsklerose, Gelenkkontrakturen und Lungenbeteiligung rasch progredient. Es erfolgten eine Chemotherapie zur Stammzellmobilisation und eine Hochdosischemotherapie mit Melphalan und Blutstammzelltransplantation sowie eine Erhaltungstherapie mit Mycophenolsaure. Nach 6 Monaten wurden eine zunehmende Ruckbildung der Hautsklerose, eine zunehmend bessere Beweglichkeit der Gelenke und eine Besserung der allgemeinen korperlichen Leistungsfahigkeit beobachtet. Folgerung: Bei Patienten mit einer progredienten systemischen Sklerose und weiteren Risikofaktoren sollte eine Hochdosis-Chemotherapie mit Blutstammzelltransplantation durchgefuhrt werden, bevor es zu fortgeschrittenen Einschrankungen der Organfunktionen kommt. Bei Kontraindikationen gegen Cyclophosphamid oder Anti-Thymozyten-Globulin konnte eine Therapie mit Melphalan diskutiert werden.