La maladie de Fox Fordyce péri sternale: un cas rare et atypique

La maladie de Fox-Fordyce (FF), egalement appelee milaria apocrine, est une maladie chronique rare caracterisee par des papules folliculaires prurigineuses localisees dans des zones glandulaires apocrines. La physiopathologie consiste en l'obstruction du canal de la glande apocrine par l'insertion d'un bouchon de keratine dans la paroi des poils, cela provoque une retention de secretion avec rupture consequente de la structure glandulaire et une inflammation secondaire du derme. L'extravasation du contenu glandulaire peut etre la cause du prurit. Cliniquement, les lesions sont des papules uniformes, fermes, folliculaires, qui peuvent toucher les aisselles, les zones anogenitales et peri-areolaires, les levres, l'ombilic, le perinee et plus rarement le sternum comme dans notre cas. Le diagnostic de la maladie FF est base sur des caracteristiques cliniques caracteristiques, ainsi que des caracteristiques histopathologiques non specifiques comprenant la dilatation de l'infundibulum folliculaire avec hyperkeratose, acanthose et spongiose de l'epithelium infundibulaire et l'infiltration perifolliculaire des lymphocytes et des histiocytes, qui conduisent a la perte de cheveux. Divers traitements pour la maladie FF ont ete suggeres avec une amelioration limitee, y compris l'administration de contraceptifs oraux, les corticosteroides topiques, intralesionnels ou systemiques, les retinoides topiques et oraux, la clindamycine topique comme prescrite dans notre cas, le pimecrolimus, la phototherapie, les traitements chirurgicaux comme l'electrocoagulation et le curetage avec liposuccion. Nous rapportons le cas d’un patient âge de 34 ans, sans antecedent pathologique notable, consultait pour la prise en charge de lesions prurigineuses du tronc evoluant depuis 5 ans. L’examen dermatologique avait objective la presence de multiples papules couleur chair faisant environs 0,5cm de grand axe siegeant au niveau de la region peri sternale prurigineuses et indolores. La dermoscopie montrait la presence de papules folliculaires, des poils terminaux traumatises et des points noirs. Le patient avait beneficie d’une biopsie cutanee revenue en faveur d’une maladie de Fox Fordyce, puis mis sous clindamycine topique.