Non-compaction isolée du ventricule gauche

La non-compaction isolee du ventricule gauche est une cardiomyopathie congenitale rare liee a un arret de l'embryogenese normale du myocarde. Nous rapportons 2 cas de non-compaction ventriculaire gauche decouverts par l'echocardiographie chez 2 hommes de 30 et 55 ans. Le premier avait une insuffisance cardiaque d'aggravation progressive, le second etait suivi pour une cardiomyopathie inexpliquee. Dans les 2 cas, le diagnostic a pu etre affirme par l'echocardiographie transthoracique, etayee par les donnees de l'lRM. Bien que presente des la naissance, cette affection peut se reveler a divers âges de la vie et se compliquer de mort subite (principale cause de mortalite), d'insuffisance cardiaque severe ou d'accidents thrombo-emboliques. Le diagnostic de non-compaction ventriculaire gauche doit etre evoque devant une insuffisance cardiaque inexpliquee de l'adulte.