Classification des syndromes myélodysplasiques

Resume Les syndromes myelodysplasiques (SMD) sont des hemopathies myeloides qui presentent une grande diversite clinique et biologique et dont le diagnostic repose dans la plupart des cas sur l’examen du sang et de la moelle. Les classifications successives (FAB-1982, OMS-2001, OMS-2008) ont eu pour but de preciser les criteres minimaux de diagnostic des SMD (cytopenie(s) et ≥ 10 % d’elements dysplasiques dans une ou plusieurs lignees), de distinguer ces syndromes d’autres pathologies myeloides, notamment des leucemies aigues myeloides (definies par ≥ 20 % de blastes sanguins et/ou medullaires) et des leucemies myelomonocytaires chroniques (monocytes ≥ 1 × 10 9 /L) et de definir des sous-groupes les plus homogenes possible sur le plan cytologique et eventuellement pronostique. La classification actuelle (OMS-2008) tient compte (i) du nombre de cytopenies peripheriques, (ii) du pourcentage de blastes circulants et medullaires, (iii) de la presence de sideroblastes en couronne (> 15 %), (iv) de la presence eventuelle de corps d’Auer, et (v) d’une anomalie cytogenetique, la deletion 5q isolee. Sont ainsi definis : l’anemie refractaire avec sideroblastes en couronne, les cytopenies refractaires avec dysplasie unilignee, les cytopenies refractaires avec dysplasie multilignee, l’anemie refractaire avec exces de blastes, le SMD avec deletion 5q isolee et les SMD inclassables. Les SMD de l’enfant sont egalement decrits. La classification de l’OMS 2008 inclut la leucemie myelomonocytaire chronique et l’anemie refractaire avec sideroblastes en couronne associee a une thrombocytose dans une categorie frontiere, les syndromes myelodysplasiques/myeloproliferatifs (SMD/SMP).