Hemophilie A et B: a propos de dix cas colliges a Lome (Togo)

Objectif: Etudier les aspects epidemiologique, clinique, biologique et therapeutique de l’hemophilie dans le service d’hematologie du CHU-Campus de Lome (Togo) Methodologie: Il s’agit d’une etude retrospective portant sur les dossiers des patients suivis entre Janvier 2008 et Juillet 2015. Les dossiers ont ete retenus sur la base des arguments cliniques (hemarthroses, hematomes, ecchymoses et hematuries) et para cliniques (Temps de Cephaline Activateur et dosage des facteurs VIII et IX). Resultats: Au total dix (10) cas ont ete colliges. L’âge moyen etait de 12,5 ans avec des extremes de 0 a 35 ans. Il y avait une predominance masculine (8hommes et 2 femmes) avec un sexe ratio de 4. Les principales circonstances de decouverte ont ete la circoncision (40%) et des plaies traumatiques (30%). Les douleurs articulaires etaient les signes fonctionnels les plus frequents (20%) suivies de tumefaction articulaire (20%). Les hematomes etaient les signes cliniques les plus frequents (55%). Sur les 10 patients etudies, 3 (30%) avaient developpe une complication a type d’arthropathie hemophilique. Tous nos patients avaient un temps de saignement normal et un temps de cephaline avec activateur allonge qui se corrigeait par l’apport de plasma temoin normal. Le taux d’hemoglobine moyen de nos patients etait de 89,5g /l avec des extremes de 31g/l a 139g/. Six patients (60%) avaient une hemophilie de type A et 4 (40%) une hemophilie B. Sept patients (70%) avaient une hemophilie mineure, 1 (10%) une hemophilie moderee et 2 (20%) une forme severe. Neuf patients (90%) avaient recu un traitement substitutif a base de Plasma Frais Congele. Deux patients ont beneficie d’un traitement a base de la desmopressine. Depuis Juin 2014, les patients beneficient gracieusement d’un traitement substitutif. Conclusion: L’hemophilie existe mais reste rare au Togo. L’orientation diagnostique revele deux cas d’hemophilie chez des sujets de sexe feminin. Une etude genotypique devrait apporter la confirmation diagnostique Mots cles: Hemophilie, CHU Campus, Togo English Title:  Hemophilia A and B: about ten cases collected at Lome (Togo) English Abstract Objective: To study the epidemiological, clinical, biological and therapeutic aspetcs of hemophilia Campus Teaching Hospital of Lome (Togo) Methodology: This is a retrospective study of patient’s records followed in Campusteanching Hospital from January 2008 to July 2015. The files were selected on the basis of clinical evidence (haemarthrosis, hematoma, bruising and haematuria) and paraclinical (partial thromboplastin time Activator and assay of factors VIII and IX). Results: A total of ten (10) cases were collected. The average age was 12.5 years, ranging from 0-35 years. There was a male predominance (8hommes and 2 women) with a sex  ratio of 4. The main discovery circumstances were circumcision (40%) and traumatic wounds (30%). Joint pain were the most frequent functional signs (20%) followed by joint swelling (20%). Hematomas were the most frequent clinical signs (55%). Of the 10 patients studied, 3 (30%) had developed a complication of hemophilic arthropathy type. All patients had normal bleeding time and partial thromboplastin time with elongated activator which is corrected by the intake of normal control plasma. The average hemoglobin levels of patients was 89,5g / l with a range of 31g / l to 139g /. Six patients (60%) had hemophilia A and 4 (40%) hemophilia B. Seven patients (70%) had a minor hemophilia, 1 (10%) moderate and 2 hemophilia (20%) a severe form. Nine patients (90%) had received replacement therapy-based Fresh Frozen Plasma. Two patients underwent treatment with desmopressin. Since June 2014, patients receive a complimentary replacement therapy. Conclusion: Hemophilia exists but is rare in Togo. The diagnostic orientation reveals two cases of hemophilia among female subjects. Genotypic study should provide diagnostic confirmation. Keywords: Hemophilia, Campus University Hospital, Togo