Embolie pulmonaire et agénésie de veine cave inférieure : une association inhabituelle

Resume Introduction L’agenesie de la veine cave inferieure (AVCI) est une anomalie vasculaire rare, generalement revelee au decours de thromboses veineuses profondes (TVP) et plus rarement d’embolies pulmonaires, dans une population jeune dont la clinique peut etre atypique et les facteurs de risque habituels absents. Une association avec certaines thrombophilies a ete decrite. Observation Nous presentons une femme de 30 ans qui developpe une TVP iliaque droite se manifestant initialement par une douleur lombaire et compliquee d’une embolie pulmonaire 8 mois apres « sleeve gastrectomy ». L’angioscanner thoracique demontre certaines anomalies menant au diagnostic d’AVCI. Le bilan de predisposition aux accidents thrombotiques met en evidence une heterozygotie pour la mutation G20210A sur le gene de la prothrombine et une hyperhomocysteinemie. La patiente est traitee par du rivaroxaban avec de bons resultats a 2 ans. Conclusion Chez une personne jeune avec ou sans facteurs de risque developpant une TVP et/ou une embolie pulmonaire, le diagnostic d’AVCI doit etre evoque. Aucun consensus therapeutique n’est etabli a ce jour mais l’AVCI semble etre associee a une plus forte prevalence de maladies thrombophiliques. Un screening pourrait etre utile, surtout chez les patients ayant des antecedents familiaux thrombotiques.