Des lésions tumorales cutanées multifocales néonatales

Introduction L’histiocytose langerhansienne auto-involutive de Hashimoto-Pritzker est une maladie rare congenitale. Nous rapportons une forme clinique trompeuse exceptionnelle caracterisee par une centaine de lesions cutanees tumorales multifocales. Observations Un nouveau-ne de 3 kg pour 50 cm etait ne a 39 SA au terme d’une grossesse normale (pas de prise medicamenteuse, pas d’infection). Sa mere âgee de 31 ans, primigeste, primipare, avait presente 3 fausses couches entre 2011 et 2013. Aucun autre antecedent familial n’etait note. A la naissance, il presentait plus d’une centaine de lesions polymorphes papulonodulaires et tumorales, fermes, de quelques millimetres a 5 cm, arrondies, orangees a violacees, sur l’ensemble du corps. Il n’y avait pas d’atteinte muqueuse, ni d’hepato-splenomegalie. Les aires ganglionnaires etaient libres et l’examen cardio-pulmonaire etait normal. Le bilan biologique avec numeration formule sanguine, bilan urinaire, hepatique et d’hemostase etait normal. La radiographie thoracique, l’echographie trans-fontanellaire et abdomino-pelvienne etaient normales. L’examen anatomopathologique d’une biopsie cutanee mettait en evidence une infiltration massive de toute l’epaisseur du derme par des cellules histiocytoides d’assez grande taille (noyaux de contours irreguliers, quelque fois reniformes, a chromatine assez fine ; cytoplasme abondant eosinophile). L’etude immuno-histochimique montrait que 100 % des cellules tumorales etaient marquees par les anticorps anti-CD1A et PS100 et pour la majorite par l’anticorps anti-CD68. L’evolution des lesions etait pour certaines ulcero-necrotique avec une involution franche des la 1 re semaine. L’ensemble de ce tableau permettait de poser le diagnostic d’histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker. Discussion Devant ce tableau de lesions tumorales congenitales multifocales, les causes habituelles de Bluberry Muffin Syndrom peuvent etre evoquees : hematopoiese extramedullaire notamment dans le cadre d’une hemopathie, fœtopathie infectieuse du syndrome TORCH, tumeurs malignes de type neuroblastome metastatique ou sarcome, ainsi qu’une lymphangio-endotheliomatose multifocale, une mastocytose cutanee tumorale. L’histiocytose de Hashimoto-Pritzker congenitale se caracterise le plus souvent par quelques nodules erythemateux, brun-violace, parfois ulcero-necrotiques dissemines sur le tronc, les membres superieurs et la tete. La forme presentee ici est exceptionnelle par le nombre de lesions et leur caractere tumoral. Le pronostic est favorable, avec une involution spontanee des lesions sur plusieurs mois. Les chimiotherapies ne sont pas indiquees dans ces cas. Un bilan d’extension et un suivi clinique prolonge sont toutefois necessaires pour ne pas meconnaitre une forme viscerale. Conclusion L’histiocytose langerhansienne auto-involutive de Hashimoto-Pritzker est exceptionnellement tumorale mais il faut savoir evoquer ce diagnostic devant des lesions tumorales multifocales congenitales.