Coma hyperthermique au cours du scléromyxœdème : pensez au dermato-neuro syndrome☆

Introduction Le scleromyxœdeme dit d’Arndt Gottron est une affection chronique tres rare caracterisee par des depots dermique de mucines, une proliferation fibroblastique et une fibrose chez les patients ayant une gammapathie monoclonale. Des manifestations extracutanees associees au scleromyxœdeme ont ete decrites dont le dermato-neuro syndrome. Nous en rapportons un nouveau cas. Observations Un homme de 57 ans etait suivi depuis 2007 pour un scleromyxoœdeme associe a une gammapathie monoclonale de type Ig Lambda traite initialement par corticotherapie puis immunoglobulines intraveineuses (IgIV) : des perfusions mensuelles les 9 premiers mois puis relais par des cures trimestrielles avec bonne evolution. En mars 2016, soit 2 mois apres la derniere perfusion d’IgIV, le patient presentait une fatigue importante, un syndrome pseudogrippal suivi d’un syndrome confusionnel avec desorientation temporo-spatiale et hallucinations visuelles evoluant vers un coma hyperthermique justifiant son hospitalisation en reanimation. Une antibiotherapie probabiliste etait debutee puis arretee devant la negativite des prelevements bacteriologiques. L’IRM cerebrale etait sans particularite. Le bilan biologique mettait en evidence un syndrome inflammatoire avec une CRP a 118 et une cytolyse hepatique, le bilan d’hemostase et la serologie syphilitique etaient sans anomalie. A 72 h de sedation et sous ventilation artificielle, l’etat clinique du patient s’ameliorait progressivement avec disparition des signes neurologiques. Le diagnostic de dermato-neuro syndrome etait evoque. Devant la reaggravation de la sclerose cutanee la reprise des cures d’IgIV etait decidee. Discussion L’atteinte neurologique au cours du scleromyxœdeme est observee dans 10 a 15 % des cas. Le dermato-neuro syndrome est une complication rare de presentation clinique stereotypee associant un syndrome pseudo-grippal evoluant vers des convulsions puis un coma hyperthermique. Toutefois, l’evolution demeure imprevisible. La pathogenie du dermato-neuro syndrome reste inconnue. Parmi les hypotheses emises, la plus repandue est celle de l’action de la gammapathie monoclonale sur la microcirculation cerebrale avec induction d’alteration microcirculatoire suite a l’hypercoagulabilite et la formation d’agregats neutrophiliques. Certains pensent que la diminution du taux des IgIV administrees du fait de l’espacement des intervalles entre les perfusions comme dans notre cas pourrait expliquer la survenue de l’atteinte neurologique. Le traitement reste non codifie compte tenu de la rarete de l’affection, cependant les IgIV semblent efficaces. Conclusion Le dermato-neuro syndrome est une complication particuliere du scleromyxœdeme qui merite d’etre connue par les dermatologues.