PERIVENTRICULAR LEUKOMALACIA AND WEST SYNDROME

UMMARY The authors studied the clinical course and electroencephalograms (EEGs) of 27 patients with periventricular leukomalacia (PVL), to investigate the relation between PVL and West syndrome. Seven of the 27 patients with PVL developed WS; in all seven the PVL was severe. Bilateral parieto-occipital dominant irregular polyspike-and-wave (PO-polySpW) bursts were seen in eight of the 21 patients whose EEGs were recorded within the age of one year (corrected for preterm birth). All eight had severe PVL, and in six, bilateral PO-polySpW bursts were followed by hypsarrhythmia and spasms. None of the 12 patients without polyspike-and-wave bursts developed West syndrome, the study shows that West syndrome is a common complication of severe PVL and that it correlates strongly with the occurrence of bilateral PO-polySpW bursts on follow-up EEGs. RESUME Leucomalacie periventriculaire et syndrome de West Les auteurs ont etudie l'evolution clinique et les electroencephalogrammcs (EEG) de 27 patients avec leucomalacie periventriculaire (PVL) pour rechercher les relations entre PVL et syndrome de West (WS). Un WS est apparu chez sept des 27 patients avec PVL; dans les sept cas, la PVL etait severe. Des bouffees de polypointes-ondes parieto-occipitaux bilateraux irreguliers dominants (bil. PO-polySpW) furent observees chez huit des 21 patients dont les EEGs furent enregistres avant l'âge d'un an (âge corrige en cas de naissance prematuree). Les huit cas presentaient une PVL severe, et dans six cas, les bouffees de bil. PO-polySpW etaient suivies d'hypsarythmie et de spasmes. Aucun des 12 patients sans polypointes-ondes ne presenterent de WS. Cette etude montre que le WS est une complication commune des PVL severes et qu'il est fortement correle avec l'apparition de bouffees de bil. PO-polySpw au suivi des EEGs. ZUSAMMENFASSUNG Periventrikulare Leukomalazie und West Syndrom Die Autoren untersuchten den klinischen Verlauf und die Elcktroenzephalogramme (EEGs) von 27 Patienten mirperiventrikularer Leukomalazie (PVL). um die Relation zwischen PVL and West syndrom (WS) zu beurteilen. Sieben handelte es sich um eine schwere PVL. Bei acht von 21 Patienten, bei denen im ersten Lebensjahr (korrigiertes Alter) EEGs abgcleitet worden waren, wurden bilaterale parieto-occipitale. irregulare Polyspike-and-wave (bil.Po-polySpW) Entladungen beobachtet. Alle acht hatten eine Schwere PVL und bei sechs kam es nach den bil. Po-polySpW Entladungen zu Hypsarrhythmie und Krampfen. Keinerder 12 Patienten ohne polyspike-and-wave Entladungen entwickelte ein WS. Die Studie zeigt, das das WS eine haufige Komplikation bei schwerer PVL ist und das es mit dem Auftreten von bil. PO-polySpW Entladungen in Verlaufs-EEGs zusammenhangt RESUMEN Leucomalacia periventricular y sindrome de West Los autores estudian el curso clinico y EEG con leucomalacia periventricular (LPV) para investigar su posible relacion con el sindrome de West (SW). Siete de los 27 pacientes con LPV desarrollaron un SW; en todos, ia LPV era grave. Se observaron descargas de polipuntas y ondas (bil.PO-poly SpW) irregulares de dominio bilateral parieto occipital en ocho de los 21 pacientes en los que se registro el EEG dentro del ano de edad (con correccion por parto a pretermino). Los ocho tenian una LPV grave y en seis las descargas citadas fueron seguidas por una hipsarritmia y espasmos. Ninguno de los doce pacientes sin descargas de polipuntas-ondas desarrollaron un SW-. El estudio muestra que el SW es una complicacion corriente de la LPV y se correlaciona fuertemente con las descargas citadas en el seguimiehto EEG.