Méningiomes de la gaine du nerf optique : analyse d’une série chirurgicale de 23 patients et revue de la littérature

Introduction : Le meningiome de la gaine du nerf optique (MGNO) est la deuxieme tumeur la plus frequente du nerf optique. En l’absence de traitement son pronostic est pejoratif, la plupart des patients evoluant vers une perte progressive de la vision de l’oeil atteint, voire, plus rarement, une cecite complete en cas d’atteinte bilaterale. La decision therapeutique est toujours difficile, aussi bien concernant l’indication operatoire, en fonction du stade evolutif, que de maniere plus generale la methode therapeutique, chirurgicale ou par irradiation. Les donnees de la litterature ne permettent pas pour le moment de retrouver de consensus therapeutique. L’objectif de notre etude est d’evaluer les indications, resultats et complications des patients traites chirurgicalement dans notre centre. Patients et methodes : Nous avons inclus de maniere retrospective vingt-trois patients consecutifs (dont 21 femmes) operes pour MGNO a la Fondation Rothschild entre 2004 et 2014. L’âge moyen etait de 43,9 ans (19 a 65 ans). Deux patients avaient une atteinte bilaterale. Le delai moyen entre l’apparition des symptomes et la chirurgie etait entre 1 mois et 9 ans (31 mois en moyenne). Sur le plan radiologique, nous avons classifie l’extension en trois groupes : intra-conique pur (n=2), avec extension intracrânienne de moins de 1cm (n=11), avec extension intra-crânienne de plus de 1cm (n=10). Le traitement chirurgical a ete realise par abord intra-crânien. Trois patientes avec acuite visuelle nulle ont subi une section du nerf optique et une autre une enucleation. Resultats : La chirurgie a permis une amelioration ou une stabilisation de la fonction visuelle chez 17 patients. Parmi les 6 patients dont l’acuite visuelle a ete aggravee en post-operatoire, tous avaient avant l’intervention une acuite visuelle egale ou inferieure a 2/10emes. Il n’y a eu aucun deces. Une irradiation a ete realisee chez 13 malades, soit en complement de la chirurgie (n=9) ou pour recidive (n=4). La protontherapie ciblee fractionnee a ete utilisee chez 11 malades ; la radiotherapie conventionnelle et la radiochirurgie chez deux patients. L’analyse histologique a confirme le caractere benin (grade 1) des lesions chez 22 patients. Conclusions : Le MGNO est une pathologie d’evolution lente permettant une surveillance lorsque la fonction visuelle est preservee. Le traitement chirurgical des MGNO reste indique quand une confirmation histologique est necessaire, en cas d’extension intracanalaire pouvant beneficier d’un geste de decompression, en cas d’extension intra-crânienne ou d’exophtalmie severe. La radiotherapie stereotaxique et la protontherapie sont indiquees en premiere intention dans les autres cas. La severite de l’atteinte visuelle initiale est un element pronostique pejoratif. La morbidite post-operatoire de ces interventions neurochirurgicales specialisees est fonction de l’experience de l’equipe entrainee a ce type de chirurgie. Une irradiation post-operatoire peut neanmoins etre necessaire en complement, notamment par protontherapie, en cas d’exerese incomplete et du risque de recidive.