Fibromatose intestinale solitaire congénitale

La localisation digestive des fibromatoses est rare. Seulement 16 cas ont ete rapportes dans la litterature chez le nouveau-ne et le nourrisson. Nous rapportons un cas, de manifestations echographiques antenatales, se revelant, apres un intervalle libre de 2 mois suivant la naissance, par un syndrome occlusif. Le diagnostic differentiel preoperatoire de ce type de fibromatose de revelation precoce est celui d'une malformation intestinale, d'un ileus meconial, voire d'une maladie de Hirschprung. Microscopiquement, se discute le fibrosarcome infantile, mais la lesion est mal limitee, les atypies cytonucleaires et mitotiques absentes. L'exerese doit etre complete et large, afin d'eviter les recidives et le pronostic a long terme est favorable.