Survenue d’une thrombopénie sévère et durable, au décours d’une greffe de moelle allogénique, imputable à l’existence chez l’hôte d’une allo-immunisation anti-HPA-1

Resume Une femme de 56 ans, multipare, souffrant d’un syndrome myeloproliferatif, multitransfusee en globules rouges et plaquettes, a beneficie d’une allogreffe de cellules souches peripheriques avec conditionnement myeloablatif, provenant de sa sœur HLA-A, B, DR, DQ, DP et ABO identiques. C’est la persistance d’une thrombopenie severe et isolee, resistante aux transfusions plaquettaires, qui a conduit a mettre en evidence une allo-immunisation anti-HLA de classe I. Les transfusions plaquettaires HLA compatibles s’averant inefficaces, la presence conjointe d’une allo-immunisation anti-HPA-1a a alors ete decouverte. Le genotypage du systeme HPA1 de la patiente (HPA-1B/B) et de sa sœur (HPA-1A/B) nous a permis de comprendre le mecanisme a l’origine de cette thrombopenie persistante et de l’inefficacite transfusionnelle. De fait, seules les transfusions de plaquettes HPA-1B/B (HLA-compatibles ou incompatibles) se sont averees efficaces. Pour reduire le taux d’anticorps anti-HPA-1a, nous avons realise des seances de plasmaphereses et utilise un anticorps monoclonal anti-CD20. Ce n’est qu’en atteignant une chimere hematopoietique totale, par l’arret rapide de l’immunosuppression, que nous avons obtenu la normalisation spontanee de la numeration plaquettaire. Cette observation souligne la necessite de realiser, avant d’entreprendre toute allogreffe de cellules souches – meme si celle-ci provient d’un membre de la fratrie HLA identique – la recherche d’une eventuelle allo-immunisation anti-HPA.