Diffuse pulmonale Meningotheliomatose

Bei zwei Patientinnen mit kleinknotigen Lungenparenchymveranderungen beidseits wurde eine diffuse pulmonale Meningotheliomatose diagnostiziert. Bei einer 73-jahrigen Patientin fanden sich disseminierte, miliare Lungenveranderungen beidseits als radiologischer Zufallsbefund. Im chirurgisch gewonnenen Lungenbiopsat wurden multiple kleinherdige Proliferationen meningotheloider Zellen nachgewiesen, entsprechend winzigen meningothelahnlichen Knotchen („minute pulmonary meningothelial-like nodules“, MPMN). Eine 60-jahrige Patientin mit einem ahnlichen radiologischen Befund zeigte in der transbronchialen Kryobiopsie histologisch ebenfalls Proliferationen meningotheloider Zellen. Diese Lasionen sind seit Jahren als kurioser umschriebener Zufallsbefund bei der histologischen Untersuchung von Lungenbiopsaten oder -resektaten bekannt. Die hier beschriebene diffuse Form dieser Veranderungen ist sehr selten; ihre Kenntnis ist wichtig wegen der differenzialdiagnostischen Abgrenzung gegen neoplastische Proliferationen und anderen diffusen Lungenparenchymerkrankungen. Diese seltene Diagnose wird histologisch gestellt und ist bei Kenntnis der Entitat, sorgfaltiger Korrelation mit den klinischen und radiologischen Daten und adaquatem Untersuchungsmaterial auch in der transbronchialen Biopsie moglich.