Kraniopharyngeome bei Kindern

Kraniopharyngeome sind seltene dysontogenetische Mittellinienfehlbildungen mit raumforderndem Charakter. Bei haufig langer Anamnesedauer sind Leitsymptome der Erkrankung Kopfschmerzen, Sehstorungen, Wachstumsstorungen und Polyurie/Polydipsie. Der Versuch einer kompletten Resektion unter Wahrung der optischen und hypothalamisch-hypophysaren Funktion stellt die Therapie der ersten Wahl bei gunstiger Lokalisation des Kraniopharyngeoms im Kindes- und Jugendalter dar. Bei ungunstiger Lokalisation (Hypothalamusbeteiligung) wird eine begrenzte Resektion mit anschliesender Strahlentherapie empfohlen. Bei hoher Uberlebensrate (93 % Gesamtuberleben) wird die Lebensqualitat der Patienten besonders durch tumor- und/oder therapiebedingte hypothalamische Ausfalle beeintrachtigt. Der hypothalamischen Adipositas kommt diesbezuglich eine besondere Bedeutung zu. Die Therapieoptionen zur Behandlung der hypothalamischen Adipositas sind limitiert, sodass die Pravention therapiebedingter (hypothalamischer) Lasionen im Mittelpunkt interdisziplinarer Therapiekonzepte steht. Die Behandlung und Nachsorge der Patienten sollte im Kontext multizentrischer Studien durch erfahrene interdisziplinare Teams erfolgen.