Miositis osificante progresiva congénita: A propósito de un caso revisión de la literatura

La miositis osificante progresiva es una enfermedad rara caracterizada por la formacion de areas de calcificacion en el tejido conectivo intersticial de musculos, tendones, ligamentos, fascias y aponeurosis que pueden ser detectadas radiologicamente. Aunque las manifestaciones de la enfermedad pueden no ser evidentes hasta despues de los diez anos de vida, esta asociada a ciertas anomalias congenitas como acortamiento de los pulgares hallux valgus y clinodactilia. El curso de la enfermedad es progresivo causando anquilosis, invalidez e incluso la muerte. El tratamiento es discutido, en la actualidad el etidronato disodico y la prednisona son los medicamentos mas utilizados con resultados poco alentadores. Presentamos el caso de una nina de 2 anos y 10 meses con manifestaciones clinicas de un ano de evolucion, nodulos calcificantes en diferentes sitios del cuerpo y limitacion severa a la movilizacion del cuello y cintura escapular, inicialmente diagnosticada como dermatomiositis. Se enfatizan los hallazgos radiologicos y anatomopatologicos, asi como la importancia de evitar los traumatismos y procedimientos invasivos como medida preventiva en estos ninos