492 La nanophtalmie : à propos d’une famille

Introduction La nanophtalmie est une affection rare caracterisee par une reduction globale du volume oculaire. Le diagnostic est fait sur un faisceau d’arguments cliniques et para cliniques. Materiels et Methodes Nous rapportons le cas de 2 sœurs et un frere âges respectivement de 34, 22 et 19 ans dont l’ainee a consulte pour baisse recente de l’acuite visuelle de l’œil gauche. Ils ont beneficie d’un examen ophtalmologique complet, d’une biometrie oculaire (echo mode A), et d’un echo mode B. Resultats La refraction objective une importante hypermetropie (de + 10 a + 14), des longueurs axiales inferieures a 16 mm. L’examen bio-microscopique retrouve des cornees de petites tailles, des chambres anterieures et des angles irido-corneens etroits. Le tonus oculaire et les FO etaient normaux chez 2 des patients. L’examen de la sœur ainee a trouve un glaucome par fermeture de l’angle a l’œil gauche. La malade a beneficie d’une iridotomie peripherique apres traitement medical hypotonisant. L’examen du fond d’œil a trouve une dilatation et une tortuosite veineuse. L’angiographie retinienne a la fluoresceine a objective une occlusion de la veine centrale de la retine avec capillaropathie minime. Discussion Les cas de nanophtalmie sont essentiellement sporadiques mais des cas de transmissions autosomiques recessifs et rarement des cas autosomiques dominants ont ete rapportes. Les principales complications de la nanophtalmie sont : le glaucome par fermeture de l’angle et l’effusion uveale. Conclusion La nanophtalmie est une pathologie cecitante par ses complications si elle n’est pas prise en chargeprecocement.