Xanthogranulome juvénile de localisation cornéo-sclérale limbique

Resume Un patient âge de 18 ans presentait une tumeur limbique de l’oeil gauche, isolee et rapidement evolutive sur 3 semaines. Cette masse ne presentait pas d’extension intra-oculaire a la gonioscopie. Une exerese chirurgicale etait realisee sous volet lamellaire corneo-scleral. L’examen anatomopathologique montrait une infiltration massive par des histiocytes et d’autres cellules inflammatoires, notamment des cellules de Touton, confirmant le diagnostic de xanthogranulome juvenile. Il n’y a pas eu de recidive sur 9 mois de suivi. Le diagnostic de xanthogranulome juvenile de localisation oculaire pure peut etre delicat. L’examen anatomopathologique est alors souvent necessaire. Alors que les lesions iriennes sont le plus souvent traitees medicalement, les lesions limbiques corneo-sclerales necessitent une exerese chirurgicale. Le xanthogranulome juvenile devrait etre systematiquement evoque dans le diagnostic differentiel d’une masse limbique corneo-sclerale, surtout chez l’enfant.