[Kasabach-Merritt syndrome of the leg associated with osteolysis or Gorham sign].

Introduction. Le syndrome de Kasabach-Merritt et le syndrome de Gorham sont deux complications rares ci graves pouvant mettre en jeu le pronostic vital d'un enfant atteint d'une lesion vasculaire. Leur association a deja ete decrite dans de rares cas comme celui que nous rapportons. Observation. Chez un nourrisson ayant, des la naissance, une vaste lesion angiomateuse avec composante lymphatique extensive, des complications survenaient a type d'osteolyse regionale evolutive puis d'une coagulation intra-vasculaire disseminee avec augmentation brutale du volume du membre. Le traitement medical etait decevant. Apres echec des heparines de bas poids moleculaire, de la pentoxifylline et de l'interferon alpha, le recours a une amputation etait necessaire pour sauver l'enfant. Commentaires. Le syndrome de Kasabach-Merritt ne survient pas sur des hemangiomes immatures classiquess, contrairement a ce qui a pu etre dit dans la litterature. Dans notre cas, il est survenu une tumeur complexe associee a une malformation lymphatique. L'association d'un syndrome de Kasabach-Merritt et d'une osteolyse (signe de Gorham) ne semble pas fortuite. La prise en charge therapeutique de ces complications graves est difficile et doit etre evaluee au cas par cas.