Mucinose folliculaire révélant un lymphome T angio-immunoblastique

Introduction Le lymphome T angio-immunoblastique (LTAI) represente 1 a 2 % des lymphomes non hodgkiniens et touche l’adulte âge. Les manifestations cutanees representent l’atteinte extra-ganglionnaire la plus frequente. Nous rapportons le 1 er cas de LTAI associe a une mucinose folliculaire (MF). Observation Une femme âgee de 47 ans nous a consultes juin 2015 pour une eruption cutanee prurigineuse generalise recidivante datant de 3 ans. A l’examen, elle avait des lesions maculopapuleuses erythemateuses ou brunâtres de 5 a 15 mm, des cicatrices pigmentees maculeuses, des aires ganglionnaires libres, une hypertrophie des amygdales et des polypes des conduits auditif externes (CAE). Les explorations paracliniques (EPC) montraient une hypereosinophilie (3240 elements/mm 3 ), une elevation de la lacticodesyhdrogenase et de l’immunoglobuline E (1000 KUI/L). Les biopsies cutanees montraient une dermatose spongiforme alors que celles des amygdales et d’un polype du CAE une infiltration eosinophilique abondante. La patiente etait mise sous dermocorticoides puis sous prednisone (1 mg/kg/jour) avec une amelioration partielle. Trois mois plus tard, on notait une aggravation des anciennes lesions et apparition de nouvelles lesions papuleuses folliculaires violines diffuses du visage et du cuir chevelu dans un contexte d’amaigrissement, une hypertrophie du cavum et des adenopathies cervicales bilaterales. Les EPC ont montre une hypereosinophilie (900 elements/mm3), adenopathies multiples etagees (au scanner thoracoabdominal) et un LTAI (biopsie ganglionnaire avec etude histologique et immunohistochimique). La biopsie cutanee montrait des depots de mucine au niveau des follicules pileux, compatible avec une mucinose folliculaire (MF). Discussion Notre observation est particuliere par l’evolution chronique et fluctuante des lesions cutanees, les anomalies biologiques fluctuantes, l’infiltrat eosinophilique sur plusieurs sites et le developpement secondaire aigue de la MF. En effet, plusieurs association hemopathies/MF sont rapportes mais pas de LTAI/MF. Au cours du LTAI, des manifestations cutanees se voient dans 17 a 58 % et peuvent preceder, survenir en meme temps ou suivre l’apparition d’adenopathies. Elles sont le plus souvent non specifiques a type de prurit, d’eruptions morbilliformes ou maculopapuleuses, parfois transitoires, predominant au niveau du tronc ou generalisees, evocatrices d’un exantheme viral ou d’une reaction d’hypersensibilite medicamenteuse. Comme dans notre cas, le diagnostic histologique cutane est tres difficile et ceci meme en cas d’atteinte cutanee lymphomateuse. La biopsie ganglionnaire est toujours indispensable pour le diagnostic du LTAI. Conclusion Le diagnostic de LTAI reste difficile et tardif. Les cliniciens doivent etre vigilants a l’egard de toute lesion atypique ou refractaire avec un bilan etiologique negatif pour faire un diagnostic precoce d’une eventuelle hemopathie associee.