Pretibial epidermolysis bullosa. A rare form of epidermolysis bullosa simplex

Introduction. L'epidermolyse bulleuse pretihiale a ete toujours classee comme une forme localisee rare d'epidermolyse bulleuse hereditaire dystrophique a transmission dominante autosomique. Observation. Nous rapportons le cas, sporadique, d'un malade presentant des bulles tendues declenchees par des traumatismes minimes, exclusivement sur les cretes tibiales, depuis l'âge de 22 ans. L'examen montrait en plus des bulles et des erosions post-bulleuses, des cicatrices atrophiques sans kystes de milium. Le reste de l'examen clinique etait strictement normal. Le marquage de la jonction dermoepidermique par les anticorps LH 7: 2 et GB3 etait normal. L'etude en microscopie electronique objectivait de nombreuses vacuoles perinucleaires confluentes et un clivage situe au sein des keratinocytes basaux. Discussion. Cette epidermolyse bulleuse pretibiale typique cliniquement correspond en microscopie electronique a une forme simple d'epidermolyse bulleuse hereditaire. C'est le premier cas rapporte dans la litterature.