Pseudotumeur rénale : une forme trompeuse de maladie associée aux IgG4

Introduction La maladie associee aux IgG4 (MAG4) est une pathologie pleomorphe. La pseudotumeur renale est une manifestation rare qui dans un contexte de suspicion de MAG4 doit faire peser l’indication de nephrectomie. Observation Un homme de 67 ans etait hospitalise pour asthenie. Ses antecedents etaient marques par une HTA essentielle, une chorioretinite sereuse et un tabagisme sevre depuis 10 ans. L’examen clinique etait sans particularite. La biologie montrait pour seules anomalies un syndrome inflammatoire (CRP a 20 mg/L), une serologie hepatite B temoignant d’une infection VHB guerie et un Quantiferon positif. La recherche d’auto-immunite etait negative. Le taux de PSA etait normal. Le scanner revelait une image de fibrose retroperitoneale (FRP) associee a un nodule pulmonaire apical. Le PET Scan retrouvait un hypermetabolisme de la FRP, de l’apex pulmonaire gauche et des adenopathies medastino-hilaires. Une fibroscopie bronchique etait normale, il n’y avait pas de mycobacteries au lavage broncho-alveolaire et la biopsie de la masse apicale montrait un tissu fibreux et inflammatoire, siege d’un infiltrat lympho-plasmocytaire. Dans le cadre du bilan de FRP, le dosage d’IgG4 etait normal ainsi que la BGSA. Un scanner de reevaluation mettait en evidence une masse renale polaire inferieure gauche, dont les caracteristiques a l’IRM faisaient evoquer un cancer. Le diagnostic de FRP secondaire a une neoplasie renale etait evoque et l’indication de nephrectomie retenue. L’examen anatomopathologique ne montrera pas de cellules tumorales mais un infiltrat lympho-plasmocytaire avec un rapport IgG4/IgG a 50 % faisant retenir le diagnostic de MAG4. Compte tenu d’une FRP sur rein unique, un traitement par rituximab etait initie, la corticotherapie etant contre-indiquee devant l’antecedent de chorioretinite sereuse. Discussion Les atteintes liees a la MAG4 sont multiples. Les manifestations les plus classiques sont la pancreatite, l’infiltration des glandes salivaires ou lacrymales (syndrome de Mikulicz) et la fibrose retroperitoneale [1] . Les pseudotumeurs sont decrites mais le plus souvent de localisation orbitaire ou hypophysaire [2] . Les pseudotumeurs renales sont rares et doivent etre connues. Lorsqu’elles s’integrent au sein d’un cortege de symptomes evocateurs de MAG4, l’indication de nephrectomie doit etre pesee, la persistance de la FRP exposant a une nephropathie obstructive sur rein unique. Par ailleurs, un traitement medical est habituellement suffisant pour faire regresser la lesion. Dans notre observation, l’absence d’antecedent de pancreatite, l’absence d’elevation des IgG4 seriques, une BGSA normale etaient peu en faveur du diagnostic de MAG4, tandis que la presence d’une tumeur renale faisait evoquer une FRP secondaire d’origine neoplasique [3] . A posteriori, une relecture de l’examen anatomopathologique de la biopsie pulmonaire et un marquage IgG4 auraient pu modifier la demarche diagnostique en faisant realiser en premiere intention une biopsie de la tumeur renale. Conclusion Les formes pseudo-tumorales de MAG4 sont des manifestations rares. La decouverte de ce type de lesion dans un contexte evocateur de MAG4 doit faire peser l’indication de nephrectomie et faire discuter la realisation d’une biopsie de la tumeur par voie transcutanee.