Formes systémiques d’artérite à cellules géantes : analyse bicentrique de 57 patients avec preuve histologique

Introduction L’arterite a cellules geantes (ACG) est communement evoquee dans le bilan diagnostic de fievre, d’alteration de l’etat general (AEG) et/ou de syndrome inflammatoire biologique isoles et prolonges (fever of unknown origin chez les anglo-saxons). Les donnees disponibles sur ces formes reposent sur la description de cas singuliers ou de petites series. L’objectif de ce travail est, au sein d’une large cohorte bicentrique, de decrire les caracteristiques cliniques, paracliniques, therapeutiques et evolutives de ces patients avec une forme systemique d’ACG ne s’exprimant que par une AEG, une fievre et/ou un syndrome inflammatoire biologique. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective, menee dans deux CHU (Limoges et Caen), disposant d’une cohorte de 920 patients diagnostiques avec une ACG selon les criteres de l’ACR. Pour la presente etude, nous avons selectionne les patients disposant d’une histologie positive, avec dans le groupe cible ceux n’ayant au diagnostic ni manifestations crâniennes (dont ophtalmologiques), ni manifestations vasculaires peripheriques, ni pseudopolyarthrite rhizomelique. Le groupe comparatif etait constitue de tous les autres patients qui disposaient de signes typiques de la maladie. Resultats Parmi les 627 patients avec un diagnostic d’ACG porte sur une biopsie, 57 (9 %) patients (39 [68 %] femmes, âge median 75 [48–92]) avaient une forme systemique isolee de la maladie. Le delai diagnostic etait de 75 (6–1825) jours, contre 45 (1–580) jours pour le groupe comparatif ( p  = 0,001). Une imagerie de l’aorte etait realisee au diagnostic chez 36 (63 %) patients avec une forme systemique et montrait une atteinte des gros vaisseaux chez 21 (37 %) d’entre eux. Comparativement aux patients avec une presentation typique de la maladie, outre un delai diagnostic plus long, les patients avec une forme systemique avaient au diagnostic significativement plus de signes generaux (79 % dans les formes systemiques contre 64 % dans le groupe controle, p  = 0,03), des CRP plus elevees (120 [18–382] mg/L versus 80 [2–535] mg/L, p  = 0,02), un taux d’hemoglobine plus bas (10,6 [7,1–15,4] g/dL versus 11,6 [6,9–16,1] g/dL, p  = 0,0001) et plus d’atteintes iconographiques des gros vaisseaux (37 % versus 20 %, p  = 0,003). En revanche, la gestion de la corticotherapie (doses initiales, a m3, m6 et m12, ainsi que les delais d’arret), le recours aux traitements d’epargne cortisonique, le taux de rechute et de deces n’etaient pas differents. Conclusion Notre large etude montre que les formes systemiques representent pres de 10 % des patients avec ACG certaine. Cette forme de la maladie ne semble pas etre associee avec un pronostic different des formes typiques, meme si elle est souvent plus inflammatoire et plus souvent associee a une atteinte des gros vaisseaux. Son pronostic vasculaire tardif doit neanmoins etre precise.