Complications à moyen et long terme des opérations de Fontan pour les coeurs univentriculaires

Les ventricules uniques sont des malformations cardiaques que l'on classifie selon la morphologie du ventricule et du type de connexion atrioventriculaire. Un traitement chirurgical est necessaire pour la survie des patients : seulement 50% des patients sont en vie apres 4 ans sans aucune operation (1). Plusieurs interventions chirurgicales palliatives sont necessaires pour separer la circulation systemique de la circulation pulmonaire. - Etape 1 : depend du type de ventricule unique a. Ventricule unique sans stenose pulmonaire : cerclage de l'artere pulmonaire pendant la periode neonatale b. Ventricule unique avec stenose pulmonaire : shunt de Blalock-Taussig c. Ventricule unique avec stenose sous-aortique : operation de Damus-Kaye-Stansel, et shunt de Blalock-Taussig. - Etape 2 : anastomose de Glenn, entre 4 et 6 mois de vie. - Etape 3 : operation de Fontan modifiee a l'aide d'un tube extracardiaque. Il s'agit d'une palliation definitive, faite entre 2 et 4 ans de vie. Cette operation permet de separer les deux circulations. Malgre une mortalite faible, des complications peuvent survenir a long terme : i. ii. iii. iv. v. Anomalies hemodynamiques Arythmies Enteropathie exsudative Complications thromboemboliques Troubles hepatiques Au CHUV, 26 patients moyen et long terme ont ete les suivantes ont subi une operation de Fontan entre 1996 et 2013. Les complications a - 2 enfants sont decedes (8%) - 2 enfants ont un trouble thromboembolique (8%) - 3 enfants ont des troubles hepatiques (11.5%) - 7 enfants ont une defaillance hemodynamique (27%) - 6 enfants ont une arythmie (23%) - 3 enfants ont une enteropathie exsudative (11%) Notre etude retrospective a montre que les complications a moyen terme sont frequentes mais nous n'avons pas pu identifier de facteurs de risque statistiquement significatifs dans cet echantillon de patients probablement du au petit collectif.