Anémie hémolytique auto-immune au cours du lupus érythémateux systémique

Introduction Si l’anemie est frequente au cours du lupus erythemateux systemique (LES), l’anemie hemolytique auto-immune (AHAI) ne concerne que 10 % des patients. Cette etude vise a decrire les caracteristiques de l’AHAI au cours du lupus, la reponse aux traitements et la frequence des rechutes, en les comparant aux AHAI idiopathiques. Patients et methodes Dans cette etude retrospective multicentrique, nous avons inclus les patients adultes (≥ 16 ans) porteurs d’un LES (≥ 4 criteres SLICC) ayant presente pendant la periode 1999–2015 au moins un episode d’anemie (hemoglobine (Hb)  Resultats Nous avons inclus 64 patients : 38 dans le groupe LES et 26 dans le groupe idiopathique. Le groupe LES etait plus jeune au diagnostic d’AHAI que le groupe temoin (âge median : 37 ans contre 63 ans, p p p p p p  = 0,08) ; une leucopenie ( p  = 0,13). Tous les temoins et 95 % des patients LES ont recu un traitement specifique pour l’AHAI. La transfusion de concentres globulaires etait necessaire chez 64 % des temoins et 42 % des patients LES ( p  = 0,11). La corticotherapie systemique etait utilisee en premiere ligne chez 96 % des temoins et chez tous les patients lupiques necessitant un traitement specifique. Les taux de RC etaient similaires entre les 2 groupes a un mois (groupe LES : 50 %, groupe idiopathique : 47 %, p  = 0,85), et a 3 mois (groupe LES : 71 %, groupe idiopathique : 85 %, p  = 0,31). Une corticoresistance (absence de reponse hematologique a 3 mois ou rechute precoce avant le 3 e mois) etait aussi frequemment observee dans les 2 groupes, representant 25 % des patients. Parmi les 26 patients du groupe LES repondeurs a la corticotherapie a 3 mois, 10 ont rechute (38 %), necessitant un traitement de 2 e ligne : rituximab ( n  = 1), cyclophosphamide ( n  = 2), azathioprine ( n  = 3), mycophenolate mofetil ( n  = 1), danatrol ( n  = 1), splenectomie ( n  = 2). Le taux de RC etait a 71 % a 6 mois, avec une rechute ulterieure dans 60 % des cas. Parmi les 21 temoins repondeurs a la corticotherapie a 3 mois, 5 ont rechute (24 %), necessitant un traitement de 2 e ligne : azathioprine ( n  = 2), rituximab ( n  = 1), immunoglobulines polyvalentes ( n  = 1), splenectomie ( n  = 1). Le taux de RC a 6 mois etait a 75 %. Le taux de RC aux dernieres nouvelles etait de 80 % chez les patients lupiques, et de 88 % chez les temoins ( p  = 0,39). La mediane de survie sans rechute n’etait pas significativement differente entre les deux groupes ( p  = 0,75). Conclusion En comparaison a l’AHAI idiopathique, l’AHAI au cours du lupus est moins profonde et moins regenerative avec une reponse identique a la corticotherapie, mais des rechutes plus frequentes. Le traitement de seconde ligne des AHAI lupiques reste a ce jour non consensuel.