Encéphalocystocèle occipital : à propos d’un cas rare

Introduction L’encephalocystocele est une malformation du developpement embryonnaire caracterisee par une hernie du parenchyme cerebral accompagnee d’une saillie extra crânienne kystique du systeme ventriculaire. Cette unite nosologique est souvent negligee et insuffisamment classee en tant qu’encephalocele. Observation Nous rapportons un cas rare d’encephalocystocele occipital. Il s’agit d’un nourrisson de 8 mois ne d’une grossesse gemellaire, (frere jumeau decede a l’âge d’un mois), avec une grande cephalocele occipitale de 15 mm de grand axe recouverte d’une peau alopetique. Aucune fuite de liquide cephalorachidien n’a ete observee. Le retard psychomoteur etait evident. Les images de resonance magnetique ont revele que le sac contenait les lobes occipitaux et que la cavite etait reliee par des cornes occipitales des ventricules lateraux. Une malformation de Chiari type II etait associee. La chirurgie a permis l’ablation de l’encephalocele avec conservation des cornes posterieures des ventricules. Discussion L’encephalocystocele est une sous-categorie nosologique speciale, rarement mentionnee, dans laquelle le systeme ventriculaire cerebral participe egalement a la saillie au-dela du contour du crâne. Dans notre cas la hernie est survenue au travers de la fontanelle occipitale. Aucune complication postoperatoire n’a ete notee. Actuellement l’enfant est âge de 8 ans et demi, il est en vie avec un retard de developpement modere. Conclusion Les encephalo-cystoceles doivent etre systematiquement suspectes en prenatal a l’aide d’un echographe et discuter, avec les parents, l’eventualite d’une interruption volontaire de grossesse.