Autopsy case of perivasculitic meningoencephalitis associated with relapsing polychondritis presenting with central nervous system manifestation

症例は76歳女性である．発語の減少，意欲低下で発症し，意識障害の進行と平行して両側耳介腫脹が出現した．発熱，項部硬直をみとめ，髄液細胞数，蛋白，IgG indexの上昇，頭部MRIで進行性の大脳白質病変と脳萎縮をみとめた．耳介軟骨生検の病理所見から再発性多発軟骨炎（RP）と診断した．意識障害と炎症所見は，ステロイド治療にて一時的に改善したが，ふたたび増悪し，多剤による免疫抑制療法をおこなったが改善しなかった．剖検脳では，軟膜および脳実質の血管周囲にびまん性のリンパ球浸潤と炎症性髄鞘破壊をみとめた．RPに関連した髄膜脳炎の剖検例はきわめてまれであるが，病変の主座は炎症性血管周囲炎であることが示唆された．