Syndrome de Moya-Moya chez une adulte révélé par une thrombose veineuse cérébrale : à propos d’un cas

Introduction Moya-Moya est une arteriopathie intracrânienne chronique rare de l’enfant et de l’adulte de cause inconnue. L’association avec une thrombose veineuse cerebrale est exceptionnelle. Observation Nous rapportons l’observation d’une jeune patiente âgee de 35 ans, sous contraceptifs oraux depuis 2 ans et demi, admise chez nous dans le cadre de l’urgence suite a une hemiparesie gauche d’installation brutale. Un angioscanner cerebral initial est sans anomalies. L’angioRM cerebrale revele une thrombose veineuse cerebrale du sinus lateral droit et longitudinal superieur. Les sequences angiographiques ( time of flight ) objectivent un aspect retreci des arteres carotides internes et sylviennes evoquant un aspect Moya-Moya. La bilan biologique pour la recherche etiologique de la thrombose veineuse cerebrale est normal (FNS, proteine C, S, antithrombine III, facteur V de Leiden, auto-anticorps du lupus erythemateux et antiphospholipides). Une angiographie cerebrale ulterieure a confirme la stenose carotidienne bilaterale et a mis en evidence un reseau vasculaire de suppleance a la base du crane (aspect Moya-Moya). On a traite la patiente par heparinotherapie avec relais par antivitamine K. L’evolution clinique est favorable permettant la recuperation satisfaisante du deficit et la repermeabilisation du reseau veineux thrombose. Discussion Une etude a ete faite en Argentine en 2001 a la recherche des anomalies pro-thrombotiques les plus frequentes chez une population d’enfants atteints de syndrome de Moya-Moya. Nous discutons l’etiopathogenie de l’association Moya-Moya et thrombose veineuse cerebrale chez l’adulte. Conclusion L’evolution etait favorable sous anticoagulants sans complications hemorragiques chez une patiente presentant une thrombose veineuse cerebrale de cause indeterminee associee a un syndrome de Moya-Moya.