Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Zusammenfassung Die arrhythmogene rechtsventrikulare Kardiomyopathie (fruher: rechtsventrikulare Dysplasie) ist ein seltenes Syndrom, das v.a. in der Adoleszenz und im fruhen Erwachsenenalter auftritt. Sie ist durch eine Atrophie und Dilatation des rechten Ventrikels gekennzeichnet. Mogliche Symptome sind Rhythmusstorungen und Synkopen, auch Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz konnen auftreten. Fur die Diagnose bieten sich EKG, Langzeit-EKG und bildgebende Verfahren (insbesondere die Echokardiographie und das Kardio-MRT) an; die Diagnose kann teilweise durch eineMyokardbiopsie bestatigt werden. Anamnestisch kann eine Haufung von plotzlichen Herztoden in der Familie auffallen. Therapeutisch kommen z.B. die Implantation eines Kardioverterdefibrillators oder die Gabe von Antiarrhythmika wie Sotalol, Amiodaron oder Betablocker infrage. Die Uhl-Erkrankung scheint – trotz ahnlicher morphologischer Veranderungen – ein eigenstandiges Krankheitsbild zu sein, das mit einer starken Verdunnung der rechten Ventrikelwand und moglicher Rechtsherzinsuffizienz einhergeht.