Mastocytose indolente avec taux de tryptase normal et allergie sévère au venin d’hyménoptère

Introduction L’allergie au venin d’hymenoptere est associee chez environ 8 % des adultes a une mastocytose ; elle est suspectee en cas de tryptasemie basale elevee. Nous rapportons ici deux cas d’allergie severe au venin d’hymenoptere, associes a une mastocytose indolente, avec taux de tryptase serique normal. Observations Un paysagiste a fait 2 chocs anaphylactiques avec perte de connaissance (PC) sans urticaire aux venins de frelon et de guepe. Une double immunotherapie specifique (ITS) aux venins de guepe vespula et de guepe poliste etait initiee sans probleme, mais 6 mois plus tard, le patient presentait les memes symptomes apres son double rappel. Un apiculteur amateur a fait 2 syncopes sans urticaire au venin d’abeille. Il presentait un malaise avec erytheme du visage, oppression thoracique, tachycardie et poussee hypertensive au cours des tests cutanes, mis sur le compte d’une crise d’angoisse. La survenue d’une reaction identique conduisait a arreter le rush apres la dose cumulee de 31,1 μg. Resultats La tryptasemie basale etait normale dans les 2 cas. La severite des 2 tableaux cliniques nous incitait a chercher une mastocytose indolente, en s’appuyant sur le score qui est a +4 pour les 2 patients. Elle etait confirmee par la presence de mastocytes anormaux CD2+ et CD25+ dans la moelle, porteurs de la mutation sur le gene KIT . Dans les 2 cas, nous avons pu reprendre l’ITS sans probleme avec un traitement concomitant par omalizumab. Discussion L’absence d’urticaire en cas de reaction allergique severe avec predominance des signes cardiovasculaires apres piqure d’hymenoptere semble etre un critere pertinent pour identifier les patients atteints d’une mastocytose, independamment du taux de tryptase basale. Le score REMA semble avoir une meilleure predictibilite que le taux de tryptase basale pour identifier les patients porteurs de mastocytose systemique. Le score REMA consiste en une attribution de points de maniere suivante : sexe masculin (+1), feminin (–1), tryptase basale   25 μg/l (+2), presence (–2) ou absence (+1) d’urticaire/angio-oedeme et presence (+3) d’une presyncope/syncope. Un score ≥ 2 aurait une valeur predictive de 90 %. L’efficacite d’un traitement preventif par omalizumab pour controler des reactions systemiques au decours d’une ITS au venin d’hymenoptere a ete rapportee dans quelques cas experimentaux. Conclusion Nous recommandons d’inclure le score REMA pour tout bilan d’allergie au venin d’hymenoptere. En accord avec les recommandations recentes, nous conseillons de chercher une mastocytose chez les patients allergiques au venin d’hymenoptere ayant fait un choc sans urticaire, independamment du taux de tryptase, et chez tous les patients avec un score REMA ≥ 2. Nous recommandons l’utilisation d’omalizumab chez les patients atteints de mastocytose indolente et d’allergie severe au venin d’hymenoptere qui presentent des reactions systemiques au decours d’une ITS au venin d’hymenoptere.