P141 MODY 3 : à propos de 3 cas

Introduction Le diabete de type MODY (maturity-onset diabetes of the young) regroupe des diabetes heterogenes caracterises par une dysfonction de la secretion d’insuline par la cellule β et transmis genetiquement. La definition initiale du MODY etait purement clinique : diabete non cetosique, de survenue precoce, habituellement avant l’âge de 25 ans, de transmission autosomique dominante. La famille des genes de MODY comporte au moins sept membres dont le MODY3 est la forme la plus frequente de MODY chez les patients diagnostiques a l’âge adulte, estimee entre 20-70 %. Patients et methodes Le present travail concerne l’etude de trois cas suspect de MODY 3. Observations Cas clinique n° 01 et 02 : Deux patients de la meme fratrie âges de 31 et 37 ans respectivement aux antecedents familiaux de diabete sucre touchant les trois generations sans syndrome metabolique et qui se sont presentes aux urgences dans un tableau d’hyperglycemie majeure avec glycosurie massive sans cetonurie. Cas clinique n° 03 : Il s’agit d’un patient âge de 27 ans, sans antecedents personnels particuliers avec notion de diabete sucre dans la famille. L’examen clinique retrouvait une asthenie et un syndrome polyuro-polydipsique, il pese 72 kg pour une taille de 170 cm, IMC de 24,91 kg/m 2 . La pression arterielle est a 130/75 mm Hg. La biologie a l’entree montre une glycemie a 3,86 g/l, une glycosurie massive sans cetonurie. Conclusion Le MODY est donc une affection tres heterogene tant au niveau moleculaire, par les genes impliques, qu’en ce qui concerne la severite et l’evolutivite du deficit de l’insulinosecretion, le niveau d’hyperglycemie et la frequence des complications. Ces observations illustrent bien les difficultes diagnostiques des diabetes MODY, montre que la definition initiale du MODY est purement clinique d’ou l’interet d’une confirmation par une etude genetique. Il s’agit d’un examen onereux, fastidieux et difficile a realiser chez nous.